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弥漫性实质性肺疾病（DPLD），又称为间质性肺疾病（ILD），是一大组异质性弥漫性肺疾病，可累及肺间质包括中轴间质、实质间质和周围间质，同时也可有肺泡和（或）细支气管等实质部分受累。 可分为病因已知的肺疾病和特发性肺疾病。 ILD最常见的可识别病因包括： 职业及环境因素暴露(尤其是无机或有机粉尘) 、药源性肺毒性及辐射诱导的肺损伤。大多数结缔组织病在病程中也可并发ILD，如多发性肌炎/皮肌炎、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、硬皮病及混合性结缔组织病。 ILD的特发性病因包括结节病、隐源性机化性肺炎及特发性间质性肺炎。 特发性间质性肺炎进一步分为： 特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF；属于寻常型间质性肺炎)、 脱屑型间质性肺炎(DIP)、 呼吸性细支气管炎性间质性肺病 (RB-ILD)、 急性间质性肺炎(AIP)及非特异性间质性肺炎 (NSIP)。 罕见的特发性间质性肺炎包括：淋巴细胞性间质性肺炎 (LIP)、胸膜肺弹力纤维增生症 (PPFE) 以及不能分类的特发性间质性肺炎。 根据疾病发病病史，分为 1、急性起病：如过敏，药物 / 毒性，血管炎/ 肺出血，ARDS，急性间质性肺炎（AIP）及肺水肿 。 诊断思路： 一、判断是否为ILD 询问患者病史：年龄与性别 结节病、结缔组织病相关ILD、淋巴管平滑肌瘤病、肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症及遗传型ILD(家族性IPF、戈谢病和Hermansky-Pudlak综合征)患者大多在20-40岁发病。大多数IPF(在欧洲也称为隐源性致纤维化性肺泡炎)患者年龄超过50岁。淋巴管平滑肌瘤病和累及肺部的结节性硬化症只发生于绝经前女性。有些其他疾病好发于女性的倾向不太明显，包括淋巴细胞型间质性肺炎、Hermansky-Pudlak综合征中的ILD以及结缔组织病。 症状发作：急性或亚急性病程，例如急性嗜酸性粒细胞性肺炎、隐源性机化性肺炎和结缔组织相关ILD，常常与感染性非典型性肺炎有共同特征，如症状发作迅速、影像学表现为弥漫性不透明影及发热。慢性或进展缓慢的ILD(如IPF、结节病和尘肺)需要相互鉴别，并与其他疾病(如慢性阻塞性肺疾病和心力衰竭)鉴别。 既往病史 结缔组织病、炎症性肠病或恶性肿瘤的任何病史都可能提示相关ILD，变态反应性鼻炎和哮喘病史可能提示慢性嗜酸性粒细胞性肺炎，而鼻息肉病和哮喘病史可能提示嗜酸性肉芽肿性多血管炎。 吸烟史 某些疾病主要发生于当前或既往吸烟者，如肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症、脱屑型间质性肺炎、呼吸性细支气管炎性ILD及IPF；而某些疾病主要发生于从未或既往吸烟者，如结节病和过敏性肺炎。 家族史 家族性肺纤维化(familial pulmonary fibrosis, FPF)、结节性硬化症及神经纤维瘤病为常染色体显性遗传病 既往用药史 非处方药、油性滴鼻剂或石油产品及氨基酸补充剂 治疗性放射暴露史 职业暴露及环境暴露 粉尘、气体和化学物质暴露，曾暴露于宠物(尤其是鸟类)、空调、加湿器、热水浴缸、蒸发冷却系统(如湿垫冷却器)，或患者家中或工作环境的墙壁及地毯是否遭到水破坏。 症状 咳嗽–干咳常见，在累及气道的疾病中尤其令人不适，例如结节病、闭塞性细支气管炎伴或不伴机化性肺炎、呼吸性细支气管炎、肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症、过敏性肺炎、类脂性肺炎及癌性淋巴管炎 咯血–肉眼血痰或带血丝痰可能出现于弥漫性肺泡出血综合征、淋巴管平滑肌瘤病、结节性硬化症、肺静脉闭塞性疾病、长期二尖瓣疾病及肉芽肿性血管炎 哮鸣–哮鸣是ILD的偶见表现。已有癌性淋巴管炎、慢性嗜酸性粒细胞性肺炎、EGPA及呼吸性细支气管炎患者发生哮鸣的报道。 胸痛–胸痛在大多数ILD患者中不常见。然而，类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病及一些药源性疾病导致的ILD可能出现胸膜炎性胸痛。此外，胸膜炎性胸痛急性发作可能提示气胸。结节病常出现胸骨后不适或疼痛。 肺外症状–应仔细记录提示结缔组织病的临床表现，包括肌肉骨骼痛、无力、疲劳、发热、关节痛或肿胀、光敏感性、雷诺现象、胸膜炎、眼干和口干。 体格检查 “velcro啰音” 吸气性哮鸣（毛细支气管），晚期出现肺动脉高压及肺源性心脏病（P2增强、右侧抬举及右侧奔马律）；杵状指(趾)（晚期肺纤维化），有无脱发、血管纤维瘤、皮肤结节病、Gottron丘疹 、向阳性皮疹、关节炎症、“技工手”、肌无力、鼻塞、周围神经病及肢端硬化的证据，雷诺现象。 胸 HRCT :主要确诊手段（详见后面） 二、进行肺功能检查 肺总量(total lung capacity, TLC)、功能残气量(functional residual capacity, FRC)及残气容积(residual volume, RV)降低；用力肺活量(forced vital capacity, FVC)及第1秒用力呼气容积(forced expiratory volume in one second, FEV1)降低；肺弥散量[肺一氧化碳弥散量(diffusing capacity of the lungs for carbon monoxide, DLCO)]降低很常见 三、明确ILD的病因 四、判断ILD所处的阶段：急性加重期（AE-ILD）慢性纤维化型间质性肺疾病（PF-ILD） 稳定性： 五、诊断ILD病情的严重程度（轻度、中度、重度、极重度）DLCO% 60-80; 40-60; 20-40; <20; 六、诊断出合并症及并发症 肺栓塞、气胸（包括纵膈气肿）、心衰、肝肾功能、弥散性血管内凝血（DIC）、感染以及肿瘤等. 整体分析判断胸 HRCT 主要病变：
1）网格影：网格影伴牵张支扩/蜂窝/结构扭曲/容积缩小即纤维网格影。 分为寻常型间质性肺炎影像模式（UIP 或可能 UIP 型）和非 UIP 纤维化性间质性肺疾病（非 UIP-FILD）。非 UIP-FILD 包括纤维化型非特异性间质性肺炎（NSIP）、纤维化型过敏性肺炎（HP）、尘肺、IV 期结节病和不能分类 FILD。
UIP/可能 UIP 的影像学特点是双下肺、外周、肋膈角为主，伴或不伴牵张支扩或蜂窝影 纤维化型 NSIP 为双下肺分布为主磨玻璃网格影，伴牵张支扩，很多患者可见膈上中叶（右中叶/左舌叶）中心受累表现。 纤维化型 HP （过敏性肺炎）头尾分布上呈随机或中、上肺区为主，轴向分布上为随机分布，伴随小气道病变表现。 网格影：单纯性小叶间隔增厚无纤维化表现。 a. 淋巴道病变导致的小叶间隔增厚，往往伴有胸膜特别是叶间胸膜、支气管血管束、纵膈淋巴结受累等淋巴道的伴随表现。
根据分布、密度和伴随影像，又可分为淋巴道分布、血道（随机）分布和小叶中心分布。 淋巴道分布的特点是可以看到沿着叶间胸膜、支气管血管束、小叶间隔等成簇样分布，而血道分布中则与这些淋巴道结构没有必然关系，他们的分布是随机的，常可见供血血管征。 小叶中心分布中，结节通常距胸膜/叶间裂有一定的距离，结节比较模糊、边界不清。小叶中心的分布的结节，又根据是否有树芽征，可以分为有树芽征和无树芽征。小叶核心间质的细支气管和小动脉受累出现管壁增厚和/或管腔内物质填塞在 HRCT 上形成小叶核心分支样影或线状影，与结节影相连形成树芽征。树芽征大多来自细支气管受累，少数情况下来自于小动脉受累。
a.弥漫磨玻璃影及铺路石征：其原因很多，各种物质或细胞在肺泡和肺泡间隔填充均可形成磨玻璃影，而临近小叶内间隔/小叶间隔的肺泡内物质或细胞线状填充或肺泡内填充导致的小叶内间隔、小叶间隔非特异性炎症或纤维增生可导致磨玻璃影上出现小叶内间隔/小叶间隔增厚所致的网状影，就是所说的铺路石征。铺路石征常见可能疾病及对应病理如上图 7-(1-3）。 b. 弥漫囊性肺疾病：肺囊性病变首先要注意与肺气肿、囊性支扩、空洞、蜂窝等病变正确区分。囊性病变为圆形薄壁低密度影，壁通常小于 3 mm，周围为正常肺组织，无肺气肿、容积缩小等表现。
c.马赛克征：马赛克征指胸 HRCT 上地图样肺密度分布不均，其形成有两种原因：一种是肺浸润性病变，影像表现为密度升高区，即为磨玻璃影；一种是气道或血管阻塞性病变，影像表现为黑色密度减低区，称为马赛克灌注。 如果低密度区呈现小叶样或楔形分布、并有血管影的减少，考虑是马赛克灌注。 |
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