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【德利专栏】为哈尔滨医科大学附属第六医院的赵德利教授授权发布，不定期更新赵教授在工作中的经验总结。让我们在收获知识的同时，为赵教授打call。 作者：赵德利，张金玲*，靳翠翠，王天佐 *哈尔滨医科大学附属第二医院 哈尔滨医科大学附属第六医院 盆腔腹膜外病变少见，包括腹膜外盆腔成分引起的肿瘤及肿瘤样病变，影像上与腹膜内病变有一定相似性，临床上存在认识不足，容易混淆。盆腔腹膜外病变诊断“七步法”，能准确判定腹膜外来源，识别特定病变的影像学特征，分析肿瘤成分、血管分布、强化方式和扩散模式，进而做出诊断。 1 第一步：定位腹膜内还是腹膜外 明确病变位置是腹膜内还是腹膜外间隙，首先需要在轴位和矢状位上识别腹膜返折线等重要解剖标志，如图1。其次，盆腔正常结构移位方向是判断腹膜外盆腔病变的有效方法，如图2-4。  图1.(A)矢状T2WI显示盆腔返折线(箭头)，该线将盆腔分为腹膜内和腹膜外间隙，可在74.4%的MR图像中识别。男性的精囊尖端(*)和女性的子宫颈角是其位置的解剖学标志。(B) T2WI轴向示腹膜返折线典型的“海鸥翼”表现。(C)矢状T2WI表示盆腔腹腔内部分(蓝色)。  图2. (A)增强CT显示恶性周围神经鞘瘤引起的髂血管内移位(箭头)，提示其起源于腹膜外。(B)相反，如果肿瘤位于腹膜内，则髂血管向外侧移位，如图所示为子宫内膜癌T2加权图像，髂血管明显被推移向外侧移位(箭头)，这有助于观察进行比较。  图3.(A)腹膜外肿瘤使直肠向前移位，如图尾肠囊肿T2抑脂像所示；(B)相反，腹膜内肿瘤使子宫和直肠向后移位(箭头所指)，如卵巢浆液性囊腺瘤。  图4. (A)轴位和矢状位显示起源于骶前间隙含脂肿块，累及骨盆肌肉组织，并延伸至臀区。肿块效应或盆腔肌肉组织消失也表明起源于腹膜外。 1 第二步：明确腹膜外哪个间隙 盆腔腹膜外间隙包括三个相互沟通的潜在间隙：膀胱前间隙/耻骨后间隙、膀胱旁间隙和直肠周围间隙，如图5。  图5.(A)膀胱前间隙/耻骨后间隙主要是脂肪、纤维组织和静脉丛；(B)膀胱旁间隙主要是脂肪，无血管间隙。(C)直肠周围间隙主要包括脂肪、结缔组织、血管、神经和淋巴结。 3 第三步：分析病变囊实性及其组成成分 盆腔腹膜外肿块可分为囊性和实性病灶，实性病灶成分包含脂肪、黏液基质、纤维成分/平滑肌、血管组织和其它（如种植异位脾组织等），如图6-18。  图6.(A)尾肠囊肿;(B)淋巴囊肿;(C)囊性淋巴管瘤;(D)脂肪瘤;(E)神经鞘瘤;(F) 平滑肌瘤病;(G)直肠血管瘤病;(H)异位脾。  图7. 尾肠囊肿(A)轴向T2加权MR图像显示位于直肠周围间隙的薄壁多腔囊肿，直肠前内侧移位，(B)与(A)同一病例，冠状T2加权抑脂图像证实病变为液性，也显示直肠受压移位；囊性淋巴管瘤(C)CT轴位表现为界限分明的薄壁囊肿，其内可见分隔。  图8. 脂肪瘤 (A)轴向T2加权图像显示界限清晰、均匀的肿块，其信号强度与皮下脂肪相同。(B)轴向T1抑脂图像显示脂肪抑制后信号强度降低，证实病变为脂肪瘤。  图9. 髓外造血 (A)轴位增强CT显示轮廓清晰、外观均匀的双侧椎旁肿块(箭头)。(B)显示与胸椎旁类似的骶骨前肿块。有多个受累部位(椎旁、骶前、纵隔…)加之重度贫血，支持髓外造血诊断。偶尔可以在这些肿块中看到脂肪成分，代表骨髓脂肪组织。  图10.神经鞘瘤 (A)矢状(B)轴位T2加权像和显示一个大的不均匀的骶骨前肿块，其内散在更高信号黏液成分（箭头）。  图11. 丛状神经纤维瘤 (A)和(B)轴向T2加权显示周边高信号强度和中央低信号多发病灶，是神经纤维瘤的典型靶征，周边高信号代表含黏液基质的细胞疏松区。根据神经起源(箭头)，可以看到一些病变起源于神经孔。病变将盆腔内器官推向内侧和前方，证明其腹膜外起源。 图12. 韧带纤维瘤 (A)轴向T1加权图像(B)轴向T2加权图像(C)轴向T1加权增强图像显示病变累及左侧腹直肌，并突出至耻骨后间隙。虽然不是真正的腹膜外起源，但病变累及腹膜外膀胱前间隙，表现含纤维成分的的特征T2低信号，增强中度强化。 图13. 弥漫性平滑肌瘤病(A)轴向T1加权图像显示直肠周围和膀胱旁多发结节，信号强度与肌肉结构相同。(B)轴向T1加权增强图像显示结节明显强化。(C)切除标本与MRI表现一致。 图14.平滑肌肉瘤 (A)轴向T1加权图像(B)轴向T2加权图像(C)矢状T2加权图像显示巨大肿瘤。病灶在T1WI上以低信号为主，在T2WI上以高信号为主，其内含低信号纤维成分。 图15. 直肠血管瘤病 (A)矢状面和(B)轴向T2加权图像显示直肠壁明显不规则增厚(C)轴向T1增强图像显示这些病变明显强化，与血管组织相一致。 图16.孤立纤维肿瘤 (A)轴向T1加权图像和(B)轴向T1加权增强图像显示病灶明显持续性高强化，这是孤立纤维瘤的重要特征。(C)冠状T1加权增强图像显示了后期的持续高强化，这是由于病变的纤维成分滞留对比剂。 图17. 腹膜后胃肠间质瘤（GIST） (A)轴向增强CT显示直肠周围间隙有一个大的、界限不清的高强化肿块。(B)轴向T2加权像显示一个不均匀的、以等低信号为主的肿块，并伴有囊性变。(C)轴位T1加权增强显示病灶明显强化。影像学表现为高强化的直肠周围间隙病变，GIST需要考虑。 图18. 脾种植/异位(A)轴向增强CT显示直肠周围间隙有一个界限明确的分叶状肿块，左侧膈下间隙有一个圆形肿块(B)。这两个肿块具有相似的密度和增强特征，患者曾因外伤做过脾破裂切除手术。 4 第四步：确定强化方式 增强后无强化是盆腔腹膜外囊肿、淋巴管瘤和脂肪瘤等良性病变的特点，如图19；增强后高强化模式见于副节瘤、CD、血管源性病变；增强后持续强化见于平滑肌瘤和纤维瘤，增强后轻中度强化然后廓清多见于恶性肿瘤，如恶性神经鞘瘤，肉瘤等，如图20。 图19. 无强化的病变提示为囊性或脂性良性病变(A)尾肠囊肿、(B)淋巴囊肿、(C)脂肪瘤和(D)淋巴管瘤。 图20. （A)和(B)为轻度不均匀强化的神经鞘瘤；(C)为持续高强化的孤立纤维瘤；(D)为不均匀高强化的胃肠间质瘤。 1 第五步：判断生长模式 良性病变生长对周围结构是推移挤压，而恶性病变则是浸润包绕，如图 21。 图21.(A)淋巴管瘤生长方式为膨胀，对周围结构推移，局部分隔(箭头)，由一个解剖空间跨越到另外一个；(B)淋巴瘤生长方式为浸润包绕，可见血管漂浮征，如箭头。 6 第六步：寻找特征性定性征象 病变内有脂肪提示畸胎类肿瘤，病变T2 低信号提示含纤维成分或平滑肌等梭形细胞成分，除此之外，一些特征征象如靶征、漩涡征、果肠征、肿瘤间隔斑点强化征和血流空洞征对疾病定性有重要提示意义，如图22。 图22.(A)靶征，T2WI中央区低信号区(纤维组织)被一边缘强信号区(黏液样间质)包围。高度提示为神经纤维瘤或神经鞘瘤。(B)包裹性脂肪坏死，见于手术或创伤，表现为局部壁可轻微强化，囊性内T1高信号。(C)漩涡征，T2WI上呈线性或曲线状低信号结构，病理上为雪旺细胞束或胶原蛋白。肿块局部延伸至椎间孔是神经源性肿瘤定性的可靠征象(箭头)。 图23. (A)果肠征是多形未分化肉瘤的瘤体实性成分、囊性变、出血、粘液样基质和纤维共同形成的低-等-高混杂信号表现。(B)肿瘤间隔斑点强化征，见于横纹肌或平滑肌肉瘤；(C)血流空洞征，在血管外皮细胞瘤或孤立纤维瘤中很常见。 7 第七步：紧密结合临床 在临床资料中萃取可以帮助确切诊断的重要信息，如临床表现、病史及实验室数据等，如图24。 图24.轴位MR (A)和矢状位(B)显示直肠周围间隙多发结节，如果单纯靠影像做出明确诊断很困难，但是提供了直肠癌术后的病史，直肠癌复发转移的诊断就确定了。(C)轴位CT见多发囊性病灶，影像诊断也就见到囊性病变，如果结合盆腔淋巴结清扫的病史，就可以考虑为淋巴管囊肿。 总之，掌握盆腔腹膜外的解剖及分区，了解腹膜外病变的组成成分特点、特征性影像征像、强化方式及生长模式等，进而掌握腹膜外病变“七步法”影像思维方式，有助于盆腔腹膜外病变的诊断和鉴别诊断。 参考文献：A. T. Vilares1, C. Pedrosa Costa1, M. Silva2, A. Silva1, B. Viamonte1.Pelvic extraperitoneal spaces and lesions: a pictorial review with pathologic correlation; 1Porto/PT, 2204/PTDOI:10.26044/ecr2020/C-15130
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