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患者性别：男 患者年龄：57 简要病史：于两个月前被发现左侧乳房有无症状性皮肤病变。 既往史：双侧乳房纤维囊性改变10年。 体格检查：皮肤病变在她的左乳晕上出现界限清楚的，红橙色，多边形，蜡质斑块，在左乳头中心有类似但较小的斑块。
辅助检查：偏振接触皮肤镜显示乳红色背景上有几个黄橙色小球，周围有一些树枝状血管。
进行切片活检。组织病理学显示大量苍白的嗜酸性无定形物质沉积，由裂隙分隔，伴有上真皮层稀疏的淋巴浆细胞浸润。
沉积物显示刚果红染色阳性，偏光显微镜显示苹果绿双折射。
同时用硫黄素 S 染色，对 Kappa 和 Lambda 轻链表现出免疫反应性。 研究人员进行了一系列检查，以调查淀粉样轻链淀粉样变的全身受累情况，包括全血细胞计数(不同计数)、血清和尿液蛋白质电泳、血清免疫球蛋白和游离轻链水平均在正常范围内。血清肌酐为0.5 mg/dL，谷丙转氨酶为16 U/L，心电图窦性心律，无异常。 根据组织病理学结果和实验室检查，确认了原发性局限性皮肤结节性淀粉样变的诊断。手术切除肿瘤，在1年的随访期间没有发现复发。 原发性局限性皮肤结节性淀粉样变是最罕见的皮肤淀粉样变亚型，临床特征为单发或多发蜡黄色结节或斑块。原发性局限性皮肤结节性淀粉样变多见于四肢。我们在文献中只发现了两个先前关于乳腺淀粉样变的报道。然而，这些病例的病灶位于乳房的皮下组织，并由病人或影像学检查发现。相比之下，我们的病例是一个可见的皮肤病变：乳头和乳晕。皮肤镜检查可以发现皮肤结节性淀粉样变的橙黄色区域，可以在最初的鉴别诊断帮助皮肤科医生。 原发性局限性皮肤结节性淀粉样变是由皮肤中局部单克隆扩增的浆细胞产生的免疫球蛋白轻链衍生的淀粉样纤维在皮肤上沉积而引起的。原发性局限性皮肤结节性淀粉样变在临床和组织学上与原发性系统性淀粉样变的皮肤病变无法区分，而系统性淀粉样变又是由轻链淀粉样蛋白组成的。由于原发性局限性皮肤结节性淀粉样变的罕见，原发性局限性皮肤结节性淀粉样变进展为系统性淀粉样变的风险很难估计，但在一些病例系列中报道在7-50% 的范围内。因此，对原发性局限性皮肤结节性淀粉样变患者进行系统评估和长期随访至关重要。 各种治疗方法已被提出，包括手术切除、磨皮、激光治疗、电干燥法和刮除术、病灶内注射类固醇和冷冻手术。 总之，我们报告了一个原发性局限性皮肤淀粉样变的病例，具有独特的位置，并强调了使用皮肤镜在指导临床怀疑淀粉样变的重要性。   |
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