累及中心凹的鱼雷样黄斑病变1例

患儿女，6岁。因右眼偶尔视物模糊，于2021年4月21日至陆军特色医学中心眼科就诊。患儿生长发育正常。否认早产、眼部外伤、手术及家族疾病史。无长期服用药物史。

眼部检查：右眼、左眼视力分别为0.5、0.6，矫正视力均为1.0。右眼、左眼眼压分别为14.6、13.6 mmHg（1 mm Hg=0.133 kPa）。双眼外眼及眼前节检查无异常。

眼底检查，右眼黄斑见一“纺锤形”、边界清晰的平坦色素减退区域，水平直径约1个视盘直径（DD），垂直直径约1/2DD，病灶尖端指向视盘（图1A）。眼底自身荧光（AF）检查，右眼病灶边界显示不清晰，病灶呈相对均匀的弱AF，病灶头部的边缘呈强AF（图1B）。

图1 累及中心凹的鱼雷样黄斑病变患儿右眼眼部检查像。

1A 示彩色眼底像，黄斑区可见一“纺锤形”、边界清晰的扁平色素减退病变，病灶尖端指向视盘。

1B 示眼底自身荧光（AF）像，病灶呈边界不清的弱AF，病灶头部的边缘呈强AF（白箭）。

红外眼底成像（IR）检查，右眼病灶呈较强反射，边界清晰（图1C）。

1C 示红外眼底成像，病灶呈较强反射，边界清晰，病灶鼻上方边界处的白色高亮点为镜头反光（白箭）。

右眼荧光素眼底血管造影（FFA）联合吲哚青绿血管造影（ICGA）同步检查，15.62s时，FFA检查可见病灶呈现斑驳状强荧光，边界清晰；ICGA检查可见病灶呈弱荧光，透见其下的脉络膜血管，病灶颞侧见一荧光不均的狭长尾部。20min，FFA检查可见病灶呈透见荧光表现；ICGA检查可见病灶呈一均匀的弱荧光，尾部显示清晰，病灶呈“蝌蚪状”（图1D～1G）。

1D、1E 示荧光素眼底血管造影像，15.62 s可见病灶呈现斑驳状强荧光，边界清晰（1D）；20 min可见病灶呈透见荧光表现（1E）。1F、1G示吲哚青绿血管造影像，15.62 s病灶表现为不均匀的弱荧光，并透见其下的脉络膜血管（1F）；20 min可见病灶为一均匀的弱荧光，尾部显示清晰，病灶呈“蝌蚪状”（1G）

频域光相干断层扫描（OCT）检查，右眼病灶的部分区域外核层变薄，病灶外界膜完整，椭圆体带、嵌合体带与视网膜色素上皮（RPE）/Bruch膜之间存在弱反射暗区，其下方脉络膜反射增强（图2A），脱离的神经上皮层下可见“绒毛状”的强反射（图2B），病灶尾部椭圆体带下方结构紊乱、增厚，椭圆体带略向上隆起（图2C）。左眼各项检查均未见异常。

图2 累及中心凹的鱼雷样黄斑病变患儿右眼光相干断层扫描像。2A示病灶部分区域外核层变薄，外界膜完整，椭圆体带、嵌合体带结构紊乱，与视网膜色素上皮/Bruch膜之间存在弱反射暗区，其下方脉络膜反射增强。2B示病灶下方内层视网膜结构正常，脱离的神经上皮层下可见“绒毛状”的强反射。2C示病灶尾部椭圆体带下方结构紊乱、增厚，椭圆体带略向上隆起（白箭）

诊断：右眼鱼雷样黄斑病变（TM）。建议患儿定期随访观察。

 讨 论 

TM是一种罕见的眼底色素减退性病变，病灶呈椭圆形，其横径大于纵径，形似“鱼雷”，通常位于黄斑颞侧，尖端指向黄斑。Roseman和Gass^[1]于1992年首次报道并将其命名为低色素性RPE痣。Daily在1993年芝加哥视网膜研讨会上将其命名为TM。TM是基于其典型的眼底表现做出临床诊断，但需要和其他引起RPE改变的眼底病变进行鉴别，如 弓形虫或其他感染引起的脉络膜视网膜瘢痕、外伤、先天性 RPE肥大和Gardner综合症等^[2]。

本例患儿右眼黄斑区可见特 征性的“鱼雷样”色素减退病灶，与石婕等^[3]报道的TM病例特征一致，并通过FFA等检查与其他黄斑疾病进行了鉴别。与位于黄斑颞侧的典型TM病例不同^[3]，本例患儿病灶位于黄斑区，OCT提示病灶椭圆体带、嵌合体带结构紊乱，存在神经上皮层下裂隙，并累及中心凹，虽然矫正视力正常，但患儿存在右眼视物模糊症状。国内尚无累及中心凹的TM报道。

目前研究普遍认为，TM是一种先天性的RPE良性病变，病变形态长期稳定并几乎均位于黄斑颞侧，不影响中心视力，患者一般无症状，但缺乏关于TM的组织病理学研究，其确切的 发病机制尚不明确。

眼科影像学技术的进步为TM形态学研究提供了新的发现。Wong等^[4]根据TM的OCT不同形态将TM分为2型：1型表现为视网膜外层结构紊乱，无神经上皮层下裂隙；2型存在外层视网膜结构的紊乱和神经上皮层下裂隙，伴或不伴脉络膜凹陷。Wong等^[4]研究发现，1型和2型患者年龄分布不同，平均年龄分别为17、39岁，推测TM这两种类型的OCT表现可能代表了疾病的不同阶段，随着时间的发展病变从1型逐渐演变为2型。但Shirley等^[5]对16岁以下儿童TM进行研究发现，1型和2型病变发病年龄无明显区别，平均患病年龄分别为8、7岁，认为OCT的分型可能代表了TM的不同表型，而非同一疾病的不同阶段。

本例患儿存在神经上皮层下裂隙，符合OCT分型中2型TM的诊断。患儿为6岁儿童，与Wong等^[4]研究中2型TM病变的发病年龄不一致，从发病年龄上更符合Shirley等^[5]关于OCT分型的推测。

本例患儿病灶在颞侧有一狭长的尾部，眼底表现为不清晰的弱色素区。Shields等^[6]认为TM的这种“磨损形态的尾部”代表了点状或线状的色素减退或色素沉着。本例患儿眼底AF、FFA及IR检查其病灶尾部显示不清晰，而ICGA中晚期病灶尾部呈边界清楚的弱荧光。OCT未观察到RPE萎缩表现。本例患儿的多模式影像检查结果支持TM尾部是由无色素或弱色素RPE病变组成的推测。

TM可能出现在黄斑颞侧以外的其他眼底区域^[7]，并可能累及中心凹引起患者出现视物模糊等视觉症状，但通常TM病灶的尖端仍指向黄斑或视盘。对于尖端指向黄斑或视盘的眼底椭圆形或“纺锤形”的脱色素病灶需要考虑TM的可能。TM并发脉络膜新生血管的可能性小^[5,8]，但仍需意识到存在这种潜在风险的可能，对位于黄斑区的TM有必要通过多模式眼底影像检查进行长期随访。

引用本文：吴静, 冯思嘉, 乐莉, 刘少章, 刘玮. 累及中心凹的鱼雷样黄斑病变1例. 中华眼底病杂志, 2023, 39(1): 66-67. doi: 10.3760/cma.j.cn511434-20211129-00668