神经内分泌肿瘤（NENs）（1.0版）

神经内分泌肿瘤（NENs）是一类起源于干细胞，具有神经内分泌标志物的、产生生物活性胺和（或）多肽激素的肿瘤。其中，胃肠胰神经内分泌肿瘤发病率居第1位，其次是源于肺，其他的还可见于喉、胸腺，肾上腺、膀胱、子宫颈、卵巢、皮肤、前列腺等部位。

神经内分泌细胞在胃肠道、肺支气管等组织器官中普遍存在，因为类型各异，NENs的症状和体征不典型，临床表现多样。大多数NENs患者发现较晚，确诊时已经出现局部扩散和（或）远处转移，失去了根治手术的机会。

（1）胰腺神经内分泌肿瘤（pNENs）：常见的有胰岛素瘤和胃泌素瘤；比较罕见的包括胰高糖素瘤，生长抑素瘤、血管活性肠肽瘤（VIP）、分泌促肾上腺皮质激素和导致库欣综合征的NETs(ACTHomas)等，详见下图。

（2）类癌综合征：因分泌的激素引起的皮肤潮红、发绀、肠痉挛、腹泻等一系列症状，往往具有典型的阵发性皮肤血管性症状。

2.非特异型症状

肿瘤部位不同，可以出现相应的症状，如便血、咳嗽、咳痰等，当肿瘤体积增大到一定程度时，可能出现肿瘤压迫或侵犯周围脏器的相关症状，如消化道梗阻和黄疸，也可能出现转移相关的症状。