纤维丝免疫样肾小球疾病的诊断和治疗

纤维丝免疫样肾小球疾病

纤维丝免疫样肾小球疾病（Fibrillary Immunotactoid Glomerulopathy，FI-G）是一种罕见的肾脏疾病，定义为病理上肾脏系膜区和基底膜上非淀粉样微纤维或微管结构有规律地沉积。这种疾病通常表现为肾病综合征，并且可能会迅速进展至肾功能衰竭。由于其罕见性，FI-G 的诊断和治疗可能相对复杂。

诊断

实验室数据可提示诊断，但确诊仍需肾活检。

(1) 患者可能会出现蛋白尿、血尿、水肿和肾功能减退等症状。

所有患者都有蛋白尿，＞ 60% 为肾病性蛋白尿。约 60% 的患者存在镜下血尿；70% 存在高血压；约 50% 的患者在就诊时存在肾功能不全。

(2) 肾脏活检是确诊 FI-G 的关键步骤。

• 光镜下显示系膜扩张伴无形嗜酸性物质沉积以及轻度的系膜细胞增多，其他改变如新月体形成、膜增生性形态也可能存在；

• 刚果红染色中淀粉样蛋白阴性；

• 免疫荧光显示沉积区域有 IgG 和 C3，有时可见 κ 和 λ 轻链；

• 电镜下可见细胞外、伸长的、不分支的微纤维或微管组成的小球内沉积物，微纤维和微管的直径变化从 20 ~ 30 nm 以上不等。
  

(3) 需要排除其他类型的肾小球疾病，如膜性肾病、IgA 肾病、系统性红斑狼疮等。

治疗

目前没有特定针对该病的标准治疗方案。治疗可能包括针对基础疾病的治疗，如使用免疫抑制剂或化疗药物。

1、支持性治疗

包括控制高血压、减少蛋白尿、维持水电解质平衡等。可以考虑使用血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂（ACEi /ARBs），尽管目前仍缺乏有效证据。

2、免疫抑制治疗（非核心治疗）

必要时可使用糖皮质激素、环磷酰胺、吗替麦考酚酯等药物，抑制异常的免疫反应，防止和延缓肾功能损害。利妥昔单抗治疗可能有益，但目前尚未建立标准治疗。

3、肾脏替代治疗

对于肾功能严重受损的患者，可能需要进行血液透析或肾移植。

特别说明 | 本文仅供医疗卫生等专业人士参考

策划 | TAT

整理 | 张婧

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参考文献：Attieh RM, Yang Y, Rosenstock JL. Updates on the Diagnosis and Management of Fibrillary Glomerulonephritis. Adv Kidney Dis Health. 2024;31(4):374-383. doi:10.1053/j.akdh.2024.03.006