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胡桃夹综合征（nutcracker syndrome, NCS)，也称左肾静脉受压综合征，用于描述腹主动脉（abdominal artery, AA）与肠系膜上动脉（superior mesenteric artery, SMA）之间的夹角压迫左肾静脉，使其血液回流受阻，导致左肾静脉高压，从而引起腹部静脉淤血的症状和体征。常伴有左肾静脉血流速度的下降、受压处远端静脉的扩张。当胡桃夹现象引起血尿、蛋白尿和左腰腹痛等一系列临床症状时，称为胡桃夹综合征。如图所示，左肾静脉就相当于那个被夹的核桃，而腹主动脉和肠系膜上动脉就相当于夹子，正常情况下，这个“夹子”中间还填充着软组织，不会夹到中间的左肾静脉，但是由于各种原因这个夹角变小的话，血液回流受阻，就会出现上述的一系列症状。 
A：前位NCS;B：后位NCS;C：环主动脉NCS;D：双下腔静脉NCS。 NCS是导致肾脏的静脉流出受阻的常见原因之一，肾脏的静脉流出是肾血流动力学的一个被低估的因素。肾静脉流出的受阻可从总体上限制肾脏的血液供应、氧气输送和肾单位的功能完整性。中心静脉压或腹腔内压力的任何升高都会导致肾小球净滤过压降低，甚至略微升高也可能导致肾功能不全，具体取决于它们传递至肾小球的程度。由于肾脏包膜紧实，即使体积的小幅度增加也将造成肾实质内压力大幅度升高，严重可导致急性肾间隔室综合征。 肾功能衰竭与CVP（点击看原文）
NCS引起的持续性左肾静脉流出受阻或可直接导致肾脏淤血性损伤，这与静脉压升高、肾小球滤过率降低，以及炎性介质释放、氧自由基增多密切相关；当缺乏有效治疗时，或可导致肾功能进一步受损。因此，肾灌注和功能受损不仅仅归因于心力衰竭或动脉供血的不足，而是灌注减少和静脉压升高的结合。 胡桃夹综合征患者的临床表现各不相同，从无症状血尿到严重盆腔充血不等，症状会因体力活动而加重，部分患者会出现严重、持续的症状。 其临床症状可分为两种类型：典型表现和非典型表现 血尿血尿通常由左肾静脉压力升高导致肾门内静脉与集合系统之间的薄壁隔膜破裂引起（非肾小球性血尿）。血尿的严重程度与左肾静脉高血压的严重程度密切相关，可能表现为显微血尿或肉眼血尿。Shin等人报告称，33.3%的胡桃夹综合征儿童患者会出现单纯性血尿，显微血尿的发生率是肉眼血尿的四倍。大多数胡桃夹综合征患者因血尿而入院。剧烈运动后血尿可能加重或被诱发，并伴有腰部不适、腹痛等症状。直立性蛋白尿直立性蛋白尿是胡桃夹综合征的另一常见症状，指患者在直立时出现蛋白尿，而平卧时消失。蛋白尿的严重程度因人而异，青春期患者的直立性蛋白尿发生率较高。其发病机制尚不完全明确，但可能与轻度亚临床免疫损伤、肾血流动力学改变以及去甲肾上腺素和血管紧张素II水平升高有关。另一种可能原因是，直立时内脏下垂可能导致腹主动脉与肠系膜上动脉夹角变小，压迫左肾静脉，引发肾充血，导致蛋白尿。疼痛疼痛是静脉高压引起的炎症级联反应的结果，常表现为侧腹部和腹痛。左侧侧腹痛还可能是由于血块流入左侧输尿管引起的尿道绞痛。精索静脉曲张和盆腔瘀血Poyraz等人发现，5.5%的左肾静脉受压患者伴有精索静脉曲张和盆腔瘀血。这些病理变化与侧支循环密切相关。Scholbach提出了“中线瘀血综合征”，指出侧支瘀血不仅会引发相关器官疼痛，还会导致精索静脉曲张。中线结构（如脊柱、泌尿器官、直肠、阴道和盆腔静脉丛）通过腰静脉输送血液，而左侧精索（卵巢）静脉连接两侧。盆腔和腹部多普勒超声检查或静脉造影可以显示侧支静脉。诊断胡桃夹综合征的诊断主要依据临床症状与辅助检查。对不明原因引起的血尿患者，应进行尿常规和尿培养等检查，以排除其他可能导致血尿的疾病。疑似胡桃夹综合征的患者需进一步进行影像学检查，如多普勒超声、CTA、MRA以及逆行静脉造影等。多普勒超声（首选检查方法）多普勒超声是疑似胡桃夹综合征患者的首选影像学检查方法。诊断标准包括： ①左肾静脉肾门部与腹主动脉肠系膜上动脉夹角部位内径比值为3.0~5.0； ②左肾静脉在腹主动脉和肠系膜上动脉夹角部位与肾门处血流峰速度比值为2.0~5.0。
CTA与MRACTA和MRA可以显示左肾静脉受压点和狭窄前的扩张，以及肾周和性腺静脉曲张。CTA和MRA不是动态成像，无法准确测量血流速度和方向。CT诊断标准包括特异性的“鸟喙征”以及左肾静脉直径比≥4.9。MRA与CTA表现相似，但MRA创伤性较小、辐射量少、对软组织显像更清晰。逆行静脉造影（金标准）逆行静脉造影是胡桃夹综合征的金标准，能够反映解剖结构变化，显示受压区域的压力梯度。左肾静脉与下腔静脉之间的压力差超过3 mmHg即可确诊。该检查方法的结果准确，但胡桃夹综合征患者与健康人群在压力差值方面可能存在一定的重叠。治疗胡桃夹综合征的治疗选择依据症状和左肾静脉受压迫的严重程度以及患者年龄。治疗分为保守治疗和手术治疗。保守治疗对于轻度血尿、轻度且可耐受症状或18岁以下患者，通常建议保守治疗。约30%的患者通过增加体重以增加腹膜后脂肪组织，缓解左肾静脉压迫。静脉侧支循环的发育也有助于缓解症状。多达75%的年轻血尿患者在24个月内完全缓解症状。手术治疗大量血尿（特别是复发性血尿）伴贫血、严重腰痛、自主神经功能障碍、精索静脉曲张、肾功能损害等严重症状，以及18岁以下患者保守治疗24个月无效和成人患者保守治疗6个月无效时，可能需要手术治疗。手术方法包括内侧肾固定术、肠系膜上动脉转位、左肾静脉转位等。血管内治疗近年来得到广泛应用，通过植入支架或进行静脉栓塞等方法缓解症状。针对合并精索静脉曲张的患者，也可以考虑行精索静脉结扎术。本文为急诊时间综合张波,何大立,焦勇.胡桃夹综合征的诊断和治疗策略[J].现代泌尿外科杂志,2022，27(12):993-998.和胡桃夹综合征诊断治疗进展———基于英国胡桃夹综合征指南，整理发布
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