【原】这个“许莫氏结节”不单纯，遇到了别诊断错哦~！

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概述

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• 休门氏病(Scheuermann's disease，LSD)是一种见于青少年胸椎或胸腰椎的僵硬型脊柱后凸畸形的疾病，又称脊柱骨软骨炎、青年驼背症、椎体骺板骨软骨炎等。

• 好发于10-18岁青少年，男性略多于女性，尤其常见于运动量大的男性青少年或经常搬重物的人，有家族遗传倾向。

• 以胸椎下段与腰椎上段最为好发，是青少年脊柱后凸畸形最常见的原因，是腰椎间盘突出、变性和腰背痛的危险因素之一。

• 分为典型休门氏病(Ⅰ型)和非典型休门氏病(Ⅱ型)，前者最常见，后者又称腰椎休门氏病。
  

发病机制

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• 典型休门氏病：1.椎体骺板先天性发育薄弱或缺损，脊柱持重及剧烈活动造成终板应力性营养不良，致终板下缺血性坏死，引起椎体终板不平整及许莫氏结节形成，许莫氏结节周围骨小梁受压坏死，引起结节周围骨髓发生炎症反应；2.胸椎后凸使椎体前方承压大于后方，前方骨骺坏死以致形变，胸椎后凸加大形成驼背，前纵韧带变厚，增加脊柱的前向拉力，使椎体进一步楔形变和脊柱后凸；3.椎体环形骨骺缺血坏死，形成离断椎体缘。

• 非典型休门氏病：1.发病机制公认和生物力学有关，可能是因为未发育成熟的腰椎轴向载荷过大所致；2.椎体软骨终板下缺血性骨坏死；3.软骨终板异常，渗透和弥散作用降低，导致髓核营养发生障碍使椎间盘退变速度加快，进一步加大了椎体负荷，增加了纤维环压力最终导致椎间盘突出。

临床表现

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• 典型休门氏病：累及胸段脊柱多见，其次为胸腰段，大多因脊柱后凸畸形就诊,常发生在椎体二次骨化中心出现(约8-13岁)后，并在青春期的生长过程中恶化，直至骨骼成熟时(18岁)，畸形加重后伴有背部轻度酸胀不适，腰椎代偿性前凸，病变段棘突有轻压痛。严重后凸畸形可引起脊髓受压，椎间盘突出风险更大、当后凸角>100°时，对心肺和肠道都有影响。

• 非典型休门氏病：腰椎受累，常见于运动量大的男性青少年或经常搬运重物的人，通常以反复发作并呈渐进性加重的下腰痛就诊，症状严重时可发展为失能性腰痛，脊柱不存在明显后凸畸形。

影像诊断与标准

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• 多发椎体楔形变(椎体上下终板延长线的夹角≥5°)，脊柱后凸畸形(多发生于胸椎)。

• 椎体前缘不规则，典型为椎体前缘阶梯状改变。

• 椎体上下终板不规则，骨骺碎裂，多发许莫氏结节形成，慢性炎症反应，CT/DR周围出现高密度硬化带，MR见水肿信号带。

• 椎体前后径及横径增大，椎间隙狭窄。

• 可伴脊柱侧弯、腰椎退变、椎间盘变性、膨出突出。严重者可引起椎管狭窄、脊髓受压。

休门氏病

胸椎后凸测量：上位椎体后缘连线与下位椎体后缘连线的夹角。

椎体楔形角度测量：站立侧位X线片上，椎体上缘与下缘延长线的夹角。正常时各椎体自身存在一定的生理角度，T10、T11约5°，T12、L1约0°

有学者建议，当青少年无明显外伤和其他病理改变而出现下面3项中任意1项以上者皆可诊断为休门氏病，表现越多，诊断越准确：

• ≥3个相邻椎体楔形变>5°；

• ≥3个相邻椎体前部呈阶梯状改变或椎体前部明显不规则改变；

• ≥4个相邻椎体内明显许莫氏结节形成。

典型休门氏病影像诊断标准，Sorensent提出X线影像诊断标准，需符合以下4条：

• ≥3个相邻椎体楔形变>5°，畸形的顶点通常位于中胸椎(T7-T9)；

• 多个相邻椎体终板不规则，并伴有许莫氏结节；

• 脊柱后凸、驼背畸形:胸椎后凸>40°或胸腰椎脊柱后凸>30°（胸椎正常后凸为25~40°）；

• 无明显外伤和其他病理改变。

非典型休门氏病影像诊断标准，Blumenthal提出影像学诊断标准需同时满足以下条件:

• 椎体楔形变数目1或2个；

• 同一运动节段(连续2个椎体或以上)存在许莫氏结节(形态稍大)，终板不规则；

• 脊柱不存在明显后凸畸形；

• 下腰痛但不伴神经根性疼痛，无外伤、感染及肿瘤病史。

病例展示

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休门氏病。MR可见累及病变多个相邻椎体，椎体前缘楔形变，椎体前后缘延长，伴许莫氏结节，终板不规则，椎间隙变窄。未见明显的典型休门氏病的脊柱后凸畸形。

非典型休门氏病患者。A：显示了胸椎、腰椎和骶椎终板表面的明显不规则和 Schmorl 结节（黑色箭头），椎体前部楔形变（白色箭头）；B 和 C：显示了轴向平面 CT 图像中的终板不规则（白色箭头）和 Schmorl 结节（黑色箭头）。

典型休门氏病患者。A 和 B：显示终板不规则（白色箭头）、椎间盘退变以及脊髓中的轻微空洞症；C 和 D：可见伴有脊髓空洞（黑色箭头）。

胸椎后凸，多发椎体前部楔形和终板不规则。

典型休门氏病

非典型休门氏病。

鉴别诊断

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最主要与先天性脊柱后凸畸形鉴别，该病出生即发现畸形存在，但终板规则，不存在许莫氏结节。

先天性脊柱后凸畸形

其他需要鉴别的还有脊柱结核、强直性脊柱炎、脊柱退行性变、终版炎等鉴别，鉴别多不困难。需要注意的是，脊柱退行性变也多可见许莫氏结节，但常不规律散在分布，且多见于中老年人，而部分休门氏病可伴早发性退变，两者并发。

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