KDIGO IgA肾病最新指南草案（Part 3)

limingxin1969 2024-09-25

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2.3.3 管理IgA肾病引起的特异性肾单位损失

2.3.3.1 减少致病性IgA的产生和IgA免疫复合物的形成

实践要点 2.3.3.1.1：在使用Nefecon治疗IgA肾病患者前需要考虑的因素

单次9个月的Nefecon治疗可能无法在蛋白尿减少或eGFR稳定方面产生长期持续的临床反应，许多患者可能需要重复9个月的治疗周期或采用减少剂量的维持治疗方案。
Nefecon的批准状态、标签指示和可用性在全球范围内有所不同。

实践要点 2.3.3.1.2：IgA肾病中的其他药物疗法

在一些小型研究中，虽然对有限的人群评估了多种药物，但这些药物在IgA肾病治疗中的效果不一致，未能展示出明确的疗效（参见图4）。

Figure 4 | Other pharmacologic therapies evaluated in immunoglobulin A nephropathy (IgAN). 1Tang et al.28, 2Tang et al.29, 3Hou et al.30, 4Hou et al. 31, 5Maes et al.,32 6Frisch et al,.33 7Hogg et al.,34 8Liu et al.35, ACEi, angiotensin-converting enzyme inhibitor; aHR, adjusted hazard ratio; ARB, angiotensin II receptor blocker; CKD, chronic kidney disease; CI, confidence interval; IgAN, immunoglobulin A nephropathy; KRT, kidney replacement therapy; MMF, mycophenolate mofetil; RCT, randomized controlled trial; SC, standard of care; SCr, serum creatinine.

实践要点 2.3.3.1.3：IgAN 中的扁桃体切除术：

根据来自日本的多项（大多为回顾性）研究，单独进行扁桃体切除术或与脉冲式糖皮质激素联合使用可改善肾脏存活率以及血尿和蛋白尿的部分或完全缓解（补充表S5 36-40 ）。36-38，40-42
日本肾脏病学会指南建议对免疫球蛋白A肾病的患者进行扁桃体切除术治疗。
对于非日本患者的 IgAN 治疗，不应采用扁桃体切除术。

2.3.1.2 治疗肾小球炎症

实践要点 2.3.1.2.1：减量全身性糖皮质激素治疗方案：

甲基强的松龙（或等效药物）0.4 mg/kg/天（最大剂量：32 mg/天），持续 2 个月，然后每月减量 4 mg/天，共持续 6-9 个月。
甲基强的松龙与常用全身性糖皮质激素的换算关系为：1 mg 甲基强的松龙等于 1.3 mg 强的松或强的松龙。
全身性糖皮质激素治疗应结合针对耶氏肺孢子菌的抗菌预防和乙型肝炎携带者的抗病毒预防，以及根据当地指南进行胃保护和骨骼保护。

实践要点 2.3.1.2.2：在 IgAN 中使用全身性糖皮质激素前需要考虑的因素：

全身性糖皮质激素是有效的抗炎药物，但没有证据表明，在本指南推荐的剂量下，它们可以减少致病形式的 IgA 或免疫复合物的形成。
当与减少致病性 IgA 形式的疗法联合使用时，控制肾小球炎症所需的全身性糖皮质激素治疗的剂量和持续时间尚不清楚，但不应超过 KDIGO 2024 狼疮性肾炎管理临床实践指南第 10.2.3.1.1 点建议的活动性狼疮性肾炎全身性糖皮质激素减量方案，并且可能远低于该方案。45

以下患者特征可能会增加全身性糖皮质激素相关毒性的风险：

eGFR <30 ml/min per 1.73 m2，
糖尿病和糖尿病前期，
肥胖，
潜伏性感染（例如病毒性肝炎、结核病），
活动性消化性溃疡，
无法控制的精神疾病，
骨质疏松症，和
白内障。

没有足够的证据支持使用牛津分类 MEST-C 评分来确定何时应开始使用全身性糖皮质激素。
没有数据支持隔日全身性糖皮质激素方案的疗效或毒性降低。

2.3.4 管理对 IgAN 引起的肾单位损失的反应

实践要点 2.3.4.1：对所有 IgAN 患者的干预措施：

将血压控制在 ≤120/70 mm Hg 的目标水平，使用 RASi 作为首选药物干预
应在适当情况下提供生活方式建议，包括戒烟、减肥、限制饮食钠摄入量（<2 g/d）和定期锻炼。
应进行心血管风险评估，并根据当地指南开始干预。

实践要点 2.3.4.2：在 IgAN 患者中使用 SGLT2i 之前需要考虑的因素：

在《恩格列净对心脏和肾脏保护的研究》（EMPA-KIDNEY）和《达格列净预防慢性肾病不良结果研究》（DAPA-CKD）试验中，IgA肾病患者的入组没有要求必须至少接受3个月的优化最大耐受剂量的RAS抑制剂（RASi）治疗。
根据患者在EMPA-KIDNEY和DAPA-CKD试验随机分组时的年龄和eGFR，参与这些试验的IgA肾病患者可能已经患病较长时间；因此，对于SGLT2抑制剂（SGLT2i）在IgA肾病患者中，特别是在那些eGFR相对较好（>60 ml/min/1.73 m²）的患者中的疗效，仍存在不确定性（见图2）。