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非典型溶血尿毒综合征（aHUS）是一类补体介导的血栓性微血管病（TMA），以微血管性溶血性贫血（MAHA）、血小板减少和多器官损伤为典型表现的一组临床病理综合征，感染、妊娠为其主要诱因。 aHUS 病情通常比较危急，在前补体治疗时代，急性期病死率为 25%，约 50% 的患者 1 年内进展为终末期肾病。快速、准确诊断和及时治疗对于 aHUS 患者的预后至关重要。 aHUS 是排除性诊断：首先根据患者症状（血小板减少、微血管性溶血性贫血、伴器官损伤）确诊 TMA，进一步除外血栓性血小板减少性紫癜（TTP）、志贺毒素相关溶血尿毒症综合征（STEC-HUS），最终确诊为 aHUS。
aHUS 介导的血栓性微血管病的诊断流程 |
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