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汗孔角化症（Porokeratosis，PK）是一组具有遗传异质性的慢性角化异常性皮肤病，遗传模式主要表现为单基因常染色体显性遗传。电子束辐射、日光、感染 、创伤及免疫抑制均可能为其诱因。临床常表现为 1 个或多个边缘隆起的环形角化性皮损。可分为多个临床亚型，如经典 Mibelli 型（PM）、浅表播散型汗孔角化症（DSP），播散浅表性光化性汗孔角化症（DSAP）、线状汗孔角化症（LP）等等。各亚型 PK 共同的组织病理学特点为充满角蛋白的凹窝处可见角化不全柱 (即鸡眼样层板)，其下颗粒层减少或消失。 01 经典型汗孔角化症（Mibelli 型） PM 是较为罕见的一种类型，常起病于婴儿或儿童，其特征性的皮损表现为褐色环形斑块，中央轻度萎缩，边缘角化性隆起。此类型多见于四肢肢端，也可见于其他部位包括面部、生殖器和躯干臀部和外生殖器，皮损可多发，但一般部位较局限，且多单侧分布，一般无自觉症状。  图 1. 典型的 Mibelli 型汗孔角化症，环状斑块伴中央萎缩，边缘隆起 [1,2]  图 2. 面部多发环形，不规则边界清楚的斑片[3] 02 播散性浅表性光线性汗孔角化症（DSAP） 目前 DSAP 被认为是最常见的汗孔角化症亚型，日晒是一个重要的病因。表现为双侧对称的数个至数百个直径不等的环状皮损，可融合成多环状，无症状或轻度瘙痒，病灶中心萎缩，周围有薄的、隆起性角化边缘。最常见于光暴露部位，如前臂、躯干及小腿伸侧，面部也可受累，常夏季诱发加重，冬季皮疹可减轻。  图 3 四肢伸侧弥漫性环状皮损[4]  图 4 面部播散性浅表性光线性汗孔角化症[1] 03 播散性浅表性汗孔角化症（DSP） 皮损与播散性浅表性光线性汗孔角化症相似，但 DSP 表现为光暴露部位和非光暴露部位均可受累，其危险因素包括电子束照射、器官移植、丙型肝炎病毒相关的肝细胞癌、HIV 感染、肾功能衰竭和其他免疫抑制原因。DSP 发病与日光照射无关，常对称性出现于双侧肢体，不累及掌跖和黏膜。  图 5 躯干、前臂多发环状皮损，中央萎缩[5] 04 掌跖播散型汗孔角化症（PPPD） 此类型不常见，皮损与 Mibelli 型汗孔角化症相似，但皮损更小，且边缘角化较轻。该亚型多于青少年或成年期发病，皮损初发于掌跖部位，而后离心性扩展为环状皮损，逐渐泛发全身。临床表现为对称分布的棕红色角化性丘疹，直径 1～2 mm。 05 单侧线状型汗孔角化症 此类型通常出现于婴幼儿，皮损常为四肢单侧沿 Blaschko 线排列的丘疹和斑块，并伴有典型的外周隆起，躯干、头部和/或颈部少见。皮损一般沿神经、皮节或 Blaschko 线排列，需与疣状线状表皮痣进行鉴别。  图 6 线状分布的汗孔角化症[6,7] 06 斑点型汗孔角化症 斑点型汗孔角化症因皮损小，临床上较难识别。通常表现为青春期或成年后掌跖出现边缘隆起的线状或弥漫性种子样角化性皮疹。需注意与棘状角皮症、点状掌跖角皮症、砷角化病、疣、获得性点状角化病等鉴别。  图 7 掌跖出现微小角化性丘疹[1] 07 巨大汗孔角化症 极少情况下，汗孔角化症的病变可扩大至直径 10～20 厘米，中心萎缩，边缘角化过度，周围边缘升高超过 1 厘米。一些报告认为它是 Mibelli PK 的一种形态变异，而另一些报告则认为它是一种独特的临床形式。   图 8 巨大的角化性斑块，边缘凸起，中心萎缩[8,9] 08 局限于生殖器的汗孔角化病 局限于生殖器的汗孔角化病（genital porokeratosis, GP）指的是初发于生殖器的汗孔角化症，可蔓延至邻近区域（如会阴、腹股沟、臀部及股部）， 大多数 GP 患者为中老年男性。阴囊是最常见的受累部位，其次是阴茎和外阴。皮损多表现为经典型汗孔角化病 PM 的皮损，少数则表现为角化过度性疣状斑块。  图 9 局限于生殖器的汗孔角化症[10,11] 09 疣状汗孔角化症 亦称 Ptychotropica 汗孔角化症，临床罕见。表现为对称分布的红棕色疣状增生性角化过度性斑块，常发生于肛周及臀裂区域。随着病程的延长，皮疹可能逐渐扩大并相互融合，形成「蝴蝶」样分布的外观，皮疹周围还可能有散在卫星性小丘疹分布。 图 10 臀部呈「蝴蝶」样分布的疣状汗孔角化症[12,13] 10 发疹性瘙痒性丘疹型汗孔角化症 发疹性瘙痒性丘疹型汗孔角化症 (EPPP) 是播散性浅表汗孔角化症 (DSP) 的一种罕见变体，通常的病程是数月或数年无症状的 DSP，随后出现突然发作、广泛分布伴严重瘙痒，最终在一年内皮损消退后遗留褐色斑疹或环状皮损。 图 11 密集分布的伴有强烈瘙痒的斑疹和环状红斑丘疹[14,15] 11 毛囊型汗孔角化病 毛囊型汗孔角化病是汗孔角化病的一种特殊病理类型，很少见报道。目前对于它的临床分型定位还存在争议。临床好发于男性，以面部多见，病情缓慢进展，表现为环状白色角质围绕毛发，附着少量细碎鳞屑；病理特征为毛囊漏斗内可见角化不全柱。 图 12 毛囊部位的汗孔角化症[16] 部分患者可同时存在 2 种及以上临床亚型，表现为混合型汗孔角化症。 治疗 治疗上，对大多数患者而言，都需避免日光照射、局部应用保湿剂。外用药物包括水杨酸、维 A 酸、5-氟尿嘧啶、维生素 D3 衍生物等；系统药物常用维 A 酸类药物；其他治疗包括光动力疗法、液氮冷冻、二氧化碳激光、585 nm 脉冲染料激光、手术切除等。 除了上述临床表现外，由于处于长期的慢性皮肤炎症，PK 恶性转归的可能性在各亚型 PK 患者中均有报道， 以鳞状细胞癌、鲍恩病最为常见，一旦有癌变趋势应积极采取外科手术等相应治疗。 特别说明 | 本文仅供医疗卫生等专业人士参考 参考文献（上下滑动查看） 1. 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