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病因：肾脏错构瘤，又称肾血管平滑肌脂肪瘤，包含血管、平滑肌、脂肪三种成分，以不同的比例构成，目前认为它是一种良性遗传性疾病，发病原因可能与X染色体的失活以及突变或基因杂合性缺失有关。 肾错构瘤一般被认为是良性生长的肿瘤，生长缓慢，肿瘤进行性增大会破坏正常肾组织，它的临床表现与肿瘤的大小、部位以及有无破裂出血等有关。肾血管平滑肌脂肪瘤有哪些典型症状？多数患者无明显临床症状，由体检发现。部分患者以腰腹胀痛不适、血尿等症状就诊。 临床症状：肾血管平滑肌脂肪瘤患者多以体检发现，无明显临床症状。少数肿瘤体积较大或存在瘤体破裂出血的患者，可因腰腹胀痛不适、突发腰痛或血尿等症状就诊，临床诊断以影像学诊断为准，如超声、CT、磁共振成像（MRI）等。根据病情需要适当的进行其他相关检查。 治疗：肾错构瘤的治疗方法根据患者的情况不同，可采用保守治疗和外科手术治疗。 保守治疗采用中药，起到延缓发展消除相应症状。手术治疗方法需要根据肿瘤的大小、位置、临床症状以及家属意愿决定，目前，常用的外科治疗方法有动脉栓塞、保留肾单位手术和肾切除术。手术适应症目前尚无统一标准，一般认为：肿瘤直径＜4cm且无临床症状者可定期随访，观察，保守治疗；而对于伴有临床症状及有出血倾向的或肿瘤直径≥4cm的患者，则建议手术治疗。 预后：肾脏受累严重而导致肾功能下降或严重受损的患者，以及行肾切除术后出现肾功能不全的患者，其生活质量将不可避免受到影响。侵犯多器官时，其预后将根据侵犯程度及范围产生相应影响。 参考资料：肾病学 |
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