视神经脊髓炎谱系疾病的影像鉴别诊断(NMOSD)

鉴别诊断——1、多发性硬化

临床特征:症状的发作与缓解交替出现，主要发生在脑内及脊髓的白质，好发于中青年血清NMO-IgG 常阴性，脑脊液寡克隆带阳性

颅内病变:侧脑室体部周围病灶较常见，病灶呈孤立性，垂直于侧脑室长轴分布脊髓病变:较局限，长度多<2个椎体节段，以条带状表现多见，病灶位于脊髓边缘，即周围白质(以侧索及后索多见)，无对称分布的趋势

MS活动期病灶有明显强化，静止期或激素正规治疗后病灶无强或轻度强化

3.0T MRI显示MS的典型脑白质和灰质病变；

40岁，女性，3D矢状位(FLAIR，左)和轴位2DFLAIR(中)复发消退型MS(RRMS)白质病变，注意小静脉周围“Dawson”指征和多发室周病变呈卵圆形/椭圆形

29岁，女性，复发消退型MS，高分辨率FLAIR和 MDEFT序列显示病灶累及大脑皮层，FLAIR高信号(箭)MDEFT低信号(箭)

24岁男性，急性的复发缓解型MS，典型白质病变

(A)T1+C 示典型的均匀强化病变、两枚开环状强化灶，FLAIR呈高信号(箭，D)

(B)T1+C:异质/不典型强化病变(箭)对应FLAIR 大的高信号病变(箭，E)(C)T1WI平扫显示低信号病变(箭)，FLAIR 呈高信号(箭，F);另外，前额叶病灶的T1信号较后顶叶病灶的信号更低

开环征(Open-ringsign):病灶外缘的不完整强化环，环的开口指向灰质。

道森指征(Dawson fingers sign)沿室管膜下静脉分布、垂直于侧脑室的卵形细长脱髓鞘斑块;T2和 FLAIR 高信号，T1低信号(慢性病变)

MS:T2*WI示中心静脉征，蓝箭示病灶表面，黄箭示中心静脉;该征像未见于NMOSD(脑实质病灶，蓝箭)

中央静脉征(CVS):在 3个垂直平面中至少2个平面可见周围高信号病灶伴中心低信号(来自静脉)T2*WI显示细线或点状低信号;在至少2个垂直的 MRI平面上显示，并至少1个平面呈细线

复发缓解型MS的病变通常表现为中心静脉征(A1，红箭)低信号边缘结构(A2，红箭)在MS病变中普遍存在AOP4+-NMOSD 患者病变不存在中心静脉征和边缘低信号，常无灰质病变。

口吻征(Kissing lesion sign)2017 年修订版的 McDonald 标准:皮质病灶及皮质附近U型纤维的病灶提示空间多发(MS)最近研究显示 MS 有一种独特的皮层病变模式，位于靠近软脑膜附近脑沟的两侧，称吻征

鉴别诊断—2、MOGAD

抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G 抗体相关疾病(MOGAD)阳性

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体(MOG-IgG)阳性

双侧视神经前段受累常见

胸腰段、脊髓圆锥常受累

脑内病变易累及深部灰质、幕下脑实质(尤其脑干、小脑脚、及邻近四脑室病灶范围通常较大

抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G 抗体相关疾病是近年提出的一种免疫

介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病

     目前研究认为MOG-IgG 可能是MOGAD 的致病性抗体；2018国际发表《MOG 脑脊髓炎诊断和抗体检测专家共识》和《MOG-IgG 相关疾病的拟诊断标准》MOGAD 是不同于 MS 和NMOSD 的独立疾病谱。致病抗体、免疫病理学、动物实验、发病机制等均不同。MOGAD 在儿童发病率较高，性别差异不明显，MOGAD 可为单相或复发病程，主要症状包括视神经炎、脑膜脑炎、脑干脑炎和脊髓炎等可为单一症状或以上症状的多种组合；糖皮质激素治疗MOGAD 有效，但患者常出现激素依赖而反复发作多数MOGAD 患者预后良好，部分遗留残疾。

MOGAD 患者，脑内病灶广泛累及幕上、下结构，形态多样，可累及:左侧额叶皮层和/或两侧皮层下(A)、胼胝体压部(B)、两侧丘脑(C)、左侧海马、右侧小脑和脑干被盖部(D)、脑干(E)、白质大病灶呈脱髓鞘假瘤样(F)。

MOGAD 特异征象:局限于脊髓中央灰质和邻近前角和后角的纵向病变轴位 T2WI高信号，类似H形(H征)；

   H征阳性率MOGAD(29%)>>NMOSD(7%)和 MS(0%)，H征有助于三者的鉴别诊断。

鉴别诊断—3.进行性多灶性白质脑病(PML）

      进行性多灶性白质脑病(PMI)是罕见的由乳头多瘤空泡病毒(JCV)引起的CNS感染。PML可损害白质，与NMOSD相似，包括皮质脊髓束和脑干典型病灶无占位效应、血管源性水肿、与皮质和深部灰质受累相关的强化、T2WI示点状或银河系样病变、弥散受限有助于区分PML和NMOSD。

鉴别诊断—4.急性播散性脑脊髓炎

ADEM是一种单时相疾病，起病急、发展快，有自限性、很少复发

儿童、青少年多见，常有近期感染或疫苗接种史。

临床特征:脑、脑膜和脊髓广泛损害，意识障碍为本病典型特征。

      脊髓受累严重者可有瘫痪、上升性麻痹、膀胱及肠麻痹、大小便障碍等。

    全脑症状明显、双侧大脑半球多发病灶，近皮质的白质及深部灰质受累较脑室旁白质多见横贯性脊髓炎，长节段>3个椎体，可累及全脊髓。

ADEM 的MR 特征

     主要累及脑和脊髓的白质:皮质下及侧脑室周围白质多发斑点或斑片状病灶,部分可见“垂直脱鞘征”

     同时也可见于灰质:以基底节、丘脑、脑干多见口脑灰质特别丘脑是否受累可作为与MS的重要鉴别之一病灶多双侧不对称，中心可坏死，偶有小出血。急性期可有灶周水肿；急性期可呈多发点、片状强化或边缘环状强化；恢复期不强化。

男，23 岁，3周前有上呼吸道感染史，昏迷3日，双侧大脑半球白质多发卵圆形异常信号;TIWI呈低/稍低信号;T2WI、FLAIR呈高信号;轻度弥散受限;部分病灶垂直于侧脑室分布;未见强化。

女童，3岁，发病前4天有疫苗接种史a)发病8天 MR-FLAIR显示侧脑室周围白质区及部分皮质内多发、大小不等斑点状或斑片状高信号，分布不对称；b)治疗 20 天后复查，FLAIR 显示侧脑室周围白质区及部分皮质内斑片状高信号明显吸收好转，无新发病灶；c)治疗3个月后复查，FLAIR 显示侧脑室周围白质区斑片状高信号已基本吸收，仅残留少许片状高信号；d-c)发病8天 MR-T2WI显示颈胸髓条片状 T2高信号；f-g)治疗20 天后复查，T2WI显示颈胸髓内条片状T2高信号，明显吸收好转。

鉴别诊断—5.亚急性联合变性

     由于维生素B12 吸收和(或)代谢障碍引起的神经系统脱髓鞘病变病理特点；脊髓侧索及后索海绵状变性及轻-中度胶质增生，以下位颈髓及上位胸髓为主。典型表现为四肢或双下肢深感觉障碍、共济失调、痉挛性疼痛和肢体末端感觉异常等；MR:矢状位示脊髓后部纵行条带状高信号，轴位T2WI示对称分布的后索及侧索高信号，2开“倒V 字征”或“反兔耳征”;增强无强化。

鉴别诊断—-6.Wermicke脑病

Wermicke脑病由维生素B1缺乏引起，1881年由 Car Wernicke首先描述

临床特点:急性或亚急性起病，临床三联征:眼外肌麻痹/共济失调/精神障碍

影像学特征:

典型的发病部位，分布具特征性:第三、四脑室旁及中脑导水管周围、乳头体、四叠体、丘脑为常见受累部位(具有较高的糖代谢、氧化代谢率，也是维生素B1代谢较快的地方)

MRI:对称分布的斑片状TIWI低信号，T2WI、FLAIR、DWI高信号，具有诊断价值;增强病灶可有轻-中度强化;不典型影像学表现包括皮层、小脑等异常信号

鉴别诊断—-6其他

急性脊髓梗死

“鹰眼”/“蛇眼”样表现，弥散受限·LETM，灰质受累，ロ脊髓动静脉瘘

LETM，髓周静脉扩张，血管型强化，DSA可确诊

原发性中枢神经系统血管炎

·病灶多样性，间脑区可受累，颅内出血，皮质/皮质下梗死

神经白塞病

中脑、间脑的血管炎症病灶，增强后呈斑片样强化

不支持NMOSD诊断的指征(IPND，2015)

小结

1.NMOSD是一组临床表现多样，以累及中枢神经系统为主的炎性脱鞘疾病

2.除了视神经与脊髓外，NMOSD的脑部受累率占相当比例，且MRI表现有一定特征性

3.MR成像已成为诊断NMOSD的重要工具，特别是对血清阴性(AOP4-IgG阴性)和血清AQP4-IgG状态未知患者的识别

4.皮质病变通常被认为是一种“红旗”影像学特征，提示可能不是NMOSD

5.了解病变的分布、位置和形态有助于NMOSD的诊断，特别是与临床、实验室和流行病学信息相关的知识，有助于与其他类似表现疾病相鉴别。