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概述 硬化性肺泡细胞瘤(pulmonary sclerosing pneumocytoma PSP)，是一种少见的肺部良性肿瘤，过去认为其起源于血管内皮，故被称为肺硬化性血管瘤，随着对该疾病的深入认识，免疫组化及超微结构的研究表明，其起源于II型肺泡上皮细胞，故肺肿瘤组织学分类 WHO(2015)将其更名为硬化性肺泡细胞瘤。 病理特点 “两种细胞，四种结构”镜下组织是主要由圆形细胞夹杂表衬乳头状及管状结构的立方细胞构成的实性病灶，表现为血管瘤样区、乳头状区、实性区和硬化区4 种结构形式。 临床表现 好发于女性，右肺略多，多为单发病变。多数患者为体检时发现，临床多无明显症状，少数患者有咳嗽、咳痰、痰中带血、胸背痛等症状。肿瘤生长缓慢，极少部分可出现纵隔淋巴结转移。 CT表现 多表现为肺内边界清楚的孤立性结节或肿块，密度与肌肉相仿， 30%可见结节样或点状钙化。CT强化形式与成分有关： ①较小病灶以血管瘤型和乳头型为主，血管密度高，故强化显著、均匀，多期扫描呈持续性强化，部分病灶早期强化不均匀，呈花斑状，延迟后强化较早期均匀；②随着病灶增大，实体型和硬化型结构逐渐增多且分布不均，血管数目相对减少，因此强化程度较低或不强化，而整个病灶则表现为不均匀强化。同时病灶内可见囊变、出血及粗颗粒状钙化。 征象：贴边血管征、肺动脉为主征、尾征、空气新月征、晕征、鸟巢鸟蛋征、跨裂生长。
血管贴边征：为病灶边缘紧贴的小类圆形或弧形强化血管影，部分呈抱球状，可能是由于良性实性肿瘤膨胀性生长，压迫推移邻近肺血管而出现的征象，此征象缺乏特异性。
晕征：病灶周围扇形或环形磨玻璃密度影，可能与病灶出血、肺泡内淤血相关，多见于咳血患者。
空气新月征：肺窗示病灶边缘或内部边缘新月形无肺纹理透亮区影，且不随体位发生改变，其产生原因有多种猜测，①未分化肺间质细胞增殖及透明样变性，包绕支气管致其以远气管增宽；②病灶周围小支气管受压，引起空气潴留；③肿瘤周围出血与小气道相通，出血坏死排出后残留气腔；④肿瘤不同程度收缩，形成新月形气腔。
尾征：呈病灶边缘尾状突起，常偏向肺门侧，可能与PSP对血管趋向性生长相关，此征象文献报道较少，肺部其他良性肿瘤中罕见。
显著肺动脉征：病灶邻近肺动脉分支较对侧相应区域增宽，可能与肿瘤压迫邻近肺血管或肿瘤血供需求增加致血管扩张相关。
鸟巢鸟蛋征：表现为肿瘤近胸膜侧弧片状磨玻璃影，形如鸟巢，肿瘤如巢内鸟蛋，可能与病灶膨胀性生长压迫周围肺组织致通气不良、阻塞性炎症及瘤周出血相关，有文献认为其为“晕征”的特殊类型。
跨裂生长：PSP多靠近叶间裂生长，有文献认为跨裂生长对于中央型PSP具有重要诊断价值。 |
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