神经系统疾病定位诊断

常规思路

一、分析诊断步骤

1．定向诊断：确定是否为神经系统疾病，有无神经系统的定位体征。

2．定位诊断：病变部位何在，即解剖诊断。是从神经系统损害后出现的症状和体征，结合神经解剖、推断其受损的部位。

3．定性诊断：决定病变的性质和病因，即病因诊断。（血管性、感染性、脱髓鞘性、变性、外伤性、遗传性、占位性、发育异常等）。

二、分析诊断原则

1．意义：定位诊断是神经系统疾病诊断的核心和基础，是神经系统疾病诊断中最具有特色之处。

2．原则：神经系统疾病主要临床表现为感觉障碍，运动障碍，共济失调，临床诊断多从这些症状分析。

三、神经系统疾病的症状特征

1．缺损症状：如感觉丧失、肌肉瘫痪等。

2．释放症状：如锥体束损害后瘫痪时肢体的肌张力增高、腱反射亢进和巴彬斯基征阳性；基底节病变所产生的手足徐动症等。

3．刺激症状：如癫痫、灼性神经痛等。

4．断联休克症状：指中枢神经系统局部发生急性严重损害时，引起在功能上与受损部位有密切联系的远隔部位神经功能短时丧失。如脑休克、脊髓休克等。

四、定位诊断的步骤

1．归纳：根据病史以及查体所见，归纳提取感觉障碍和/或运动障碍及共济失调的体征和症状。

2．分析：损伤哪些结构可导致出现这些感觉障碍和/或运动障碍及共济失调的体征和症状。

3．定位：什么部位损伤最能满足临床所见的感觉障碍和/或运动障碍及共济失调的结构基础（即在有限区域内能造成相关结构的同时损伤）。根据中枢神经各部分外部形态和内部结构的特点，推测最为可能的损伤部位；并根据在神经系统不同部位损伤后临床表现的特点不同，推断损伤部位的高低（阐述做出定位诊断的理论基础）。

4．定性：根据病史等做出大致的定性诊断。

【注意事项：①尽量用一个病灶来解释患者的全部临床表现；②首发症状往往是病变的始发部位；③并非临床上所有的体征均有相应的病灶存在（如颅高压时的外展神经麻痹），头颅MRI有明确的病灶但病人却无相应的症状和体征（如无症状性脑梗塞）。】

在神经病学学习中，解剖定位诊断是神经系统疾病诊断的基石，笔者对其进行了详细的整理，分为颅神经、感觉系统、运动系统、反射、各部位损害表现以及定位五大块，希望对临床医生的记忆有所帮助。

颅神经的定位诊断

嗅神经

视神经

a. 视神经病变：球后视神经炎、视神经脱髓鞘疾病、视神经压迫及外伤；

早期视力减退→失明→数周后出现原发性视神经萎缩、视神经病变；

突然失明→多见于眼动脉或视网膜中央动脉闭塞；

数小时或数天达高峰的视力障碍→视乳头炎、球后视神经炎；

中央部视野缺损（中心盲点）→视神经炎；

周边部视野缺损及生理盲点扩大→视乳头水肿。

b. 视交叉病变：常见于垂体肿瘤或视交叉蛛网膜炎压迫；

典型视交叉病变出现双颞侧偏盲，来自下方的主要是垂体瘤，上方主要是脑膜瘤、颅咽管瘤、三脑室扩大积水及动脉瘤。

c. 视束病变：多为附近病变压迫所致，如颞叶、丘脑肿瘤、脑底动脉瘤。视束损害的典型表现为同向偏盲。

d. 外侧膝状体、视放射病变：同向偏盲、象限盲。

e. 视皮质中枢病变：视幻觉、不完全视野缺损、黄斑回避；

视觉障碍血液供应：大脑中动脉分支→供血视放射、大脑后动脉→供血视皮质、颈内动脉→眼动脉（供血视神经）→视网膜中央动脉（供血视网膜）。

动眼、滑车、外展神经

a. 周围性眼肌麻痹

动眼神经麻痹：上睑下垂、外斜视/复视、瞳孔散大、光反射消失、调节反射消失；

滑车神经麻痹：下斜视、下楼出现复视；

外展神经麻痹：内斜视/复视、眼球不能外展，常见于脑动脉瘤、颅底蛛网膜炎、糖尿病。

b. 核性眼肌麻痹

分离性眼肌麻痹：动眼神经核性损害，可选择性损害个别眼肌或双侧眼肌；

合并邻近结构损害：展神经核受损，常累及面神经和锥体束，常见于脑血管病、炎症、肿瘤。

c. 核间性眼肌麻痹

前核间性眼肌麻痹：双眼向对侧注视时，患侧眼球不能内收，对侧眼球可外展，伴单眼眼震；

后核间性眼肌麻痹：两眼同时注视时，患侧眼球不能外展，对侧眼球内收正常；

 一个半综合征：患侧眼球水平注视时既不能内收又不能外展，对侧眼球水平注视时不能内收，但可以外展，有水平眼震。

d. 核上性眼肌麻痹：

双眼同时受累；

无复视；

反射性运动仍保存。

e. 瞳孔异常改变：

三叉神经

角膜反射：由三叉神经的眼神经和面神经共同完成。

面神经

蜗神经与前庭神经

周围性眩晕：

a. BPPV：发作时机：体位变化时（起床、躺下、抬低头时）；

持续时间：一分钟以内；

眼震特点：疲劳性位置性眼震、向地性眼震；

转换性：头回到原来位置时可再次诱发眩晕；

发作后基本恢复正常。

b. 前庭神经元炎：急性起病、病前病毒感染史；

自主神经症状剧烈；

持续数天，之后仍会有不稳感；

前庭反应减弱。

c. 梅尼埃病（Meniere’sDisease）：多次发作、每次持续 20min 至数小时、常伴自主神经功能紊乱、无意识丧失；

波动性听力损失，早期多为低频听力损失，随病情进展听力损失逐渐加重；

可伴有耳鸣和耳闷胀感；

可有自发眼震和前庭功能异常。

中枢性眩晕：

眩晕较轻、持续时间长、多有意识障碍；         

伴有其他 CNS 损害的症状和体征；

绝大部分病灶位于颅后窝；

主要累及延髓、脑桥、小脑。

舌咽、迷走神经

a. 舌咽神经损伤：咽部感觉减退或消失、咽反射消失、舌后1/3味觉丧失、咽肌轻度瘫痪。

b. 迷走神经损伤: 声音嘶哑、构音障碍、软腭不能提升、吞咽困难、咳嗽无力、心动过速。

c. 舌咽、迷走神经共同损伤：

核上性病变：假性球麻痹；

核性病变、核下性病变：真性球麻痹。

副神经

一侧副神经受损：患者向病变对侧转颈不能、患侧肩下垂及耸肩无力。

双侧副神经受损：患者头前屈无力、直立困难、多呈后仰位、仰卧位时不能抬头。

舌下神经

核上性病变：一侧病变时，伸舌偏向病灶对侧，常见于脑血管病。

核下性病变：一侧病变时，患侧舌肌瘫痪，伸舌偏向患侧，常见于肌萎缩侧索硬化。

常见的多发脑神经损害综合征

感觉系统定位诊断

病损表现及定位诊断

a. 神经干型感觉障碍：如桡神经麻痹、尺神经麻痹、腓总神经损伤和股外侧皮神经炎等单神经病。

b. 末梢型感觉障碍：四肢对称性的末端各种感觉障碍（痛、温、触和深感觉），呈手套-袜套样分布，远端重于近端，常伴有植物神经功能障碍。见于多发性神经病等。

c. 后根型感觉障碍：单侧节段性感觉障碍，感觉障碍范围与神经根的分布一致，常伴有剧烈的放射性疼痛（神经痛），如腰椎间盘突出、髓外肿瘤等。

d. 髓内型感觉障碍：

后角型：损伤侧节段性分离性感觉障碍，病变侧痛温觉障碍，触觉和深感觉保留，见于脊髓空洞症，脊髓内肿瘤；

后索型：后索的薄束，楔束损害，受损平面以下深感觉和精细触觉障碍，出现感觉性共济失调，见于糖尿病、脊髓痨、亚急性联合变性等；

侧索型：影响了脊髓丘脑侧束，表现为病变对侧平面以下痛，温觉缺失而触觉和深感觉保留（分离性感觉障碍）；

前联合：受损部位双侧节段性分布的对称性分离性感觉障碍，表现为痛，温觉消失而深感觉和触觉存在，见于脊髓空洞症和髓内肿瘤早期；

脊髓半切型：病变损伤平面以下深感觉障碍以及上运动神经元瘫痪，对侧损伤平面以下痛温觉消失，见于髓外占位性疾病、脊髓外伤；

横贯性脊髓损害：病变平面以下所有感觉均缺失或减弱，平面上部有过敏带，如在颈胸段可伴有锥体束损伤的体征，表现为截瘫或四肢瘫，大小便功能障碍，见于脊髓炎和脊髓肿瘤；

马尾圆锥型：肛门周围及会阴部呈马鞍状感觉缺失，马尾病变出现后根型感觉障碍伴剧烈疼痛。

e. 脑干型感觉障碍

延髓外侧和脑桥下部一侧病变：损害脊髓丘脑侧束及三叉神经脊束核，出现同侧面部和对侧半身分离性感觉障碍（痛温觉缺失而触觉存在）；

延髓内部病变损害：损害内侧丘系引起对侧深感觉缺失，而位于延髓外侧的脊髓丘脑束未受损，故痛温觉无障碍，出现深浅感觉分离性障碍；

脑桥上部和中脑损害：此时内侧丘系，三叉丘系，脊髓丘脑束已合并，损害时出现对侧面部及半身感觉均发生障碍，多伴有同侧脑神经麻痹；

丘脑型感觉障碍：对侧完全性感觉缺失或减退，深感觉和触觉障碍重于痛温觉，远端重于近端，常伴发患侧肢体的自发性疼痛，多见于脑血管病。

f. 内囊型感觉障碍：三偏综合征，即对侧偏身感觉减退或缺失，常伴有偏瘫和偏盲，多见于脑血管病。

g. 皮质型感觉障碍：可出现单肢感觉减退或缺失，如为刺激性病灶则出现局限性感觉性癫痫。

运动系统定位诊断

上运动神经元

皮质脊髓束、皮质脑干束

除面神经核下部及舌下神经核受对侧皮质延髓束支配外，其余脑干运动神经核均受双侧皮质脑干束支配

下运动神经元

脊髓前角细胞、脑神经运动核及其发出的神经轴突。锥体外系统：

a. 广义：椎体系统以外的所有运动神经核及运动传导束，包括：大脑皮质运动前区，纹状体，丘脑，丘脑底核，中脑顶盖，红核，黑质，脑桥核，前庭核，小脑和网状结构及其联络纤维。

b. 狭义：指纹状体系统，包括：尾状核，壳核，苍白球，红核，黑质，丘脑底核。

c. 锥体外系神经环路：

皮质-新纹状体-背侧丘脑-皮质环路

新纹状体-黑质环路

苍白球-底丘脑环路（一侧底丘脑受损、丧失对同侧苍白球的抑制、对侧肢体出现大幅度震颤）

皮质-脑桥-小脑-皮质环路（损伤后可导致共济失调）

小脑系统

反射

上运动神经元

神经系统疾病的诊断，是根据一般查体与神经系统检查所获得的资料，结合有关实验室检查，加以分析而推断出来的。一般分为定位和定性诊断两方面。

由于神经系统各部位的解剖结构和生理功能不同，当损伤时即出现不同的神经功能障碍，表现出不同的临床症状和体征，定位诊断是根据这些症状和体征，结合神经解剖、生理和病理知识，推断其病灶部位的一种诊断过程。定性诊断乃系确定病变的病理性质和原因，即对疾病作出病理、病因诊断的过程。因为神经系统与其它系统有密切联系，且神经系统疾病不仅可由神经系统本身疾病所致也可继发于其它系统疾病，故在考虑定性诊断时，必须从整体出发，根据起病急缓、病程长短、症状和体征出现的先后次序以及其演变过程，参照有关辅助检查的结果进行分析。常见病因有：感染、外伤、血管性疾病、中毒、代谢障碍、肿瘤、变性疾病、先天性疾病和寄生虫病等。

神经系统疾病的定位诊断和定性诊断不可截然分开，如某些神经系统疾病，在确定病变部位的同时也可推断出病变的性质，如内囊附近病损，多由动脉硬化合并高血压性血管疾病所致。因而在不少情况下，神经系统疾病的定位、定性诊断是相互参考同时进行的。

来源：神经新前沿