  血管内平滑肌瘤病是一种少见的良性平滑肌细胞增生，可以原发形成（de novo），也可能从子宫平滑肌瘤扩展至邻近的盆腔静脉（如图1A所示），进而延伸到下腔静脉（如图1B所示）、右心腔（如图1C所示），极少情况下还可能扩展至肺血管系统。血管内平滑肌瘤病可能是由于平滑肌瘤直接扩展到邻近静脉（如图1A和图1D所示），或者由血管内膜中平滑肌的独立增殖引起的，这种疾病主要影响绝经前女性，尤其是那些有子宫平滑肌瘤或子宫切除术病史的患者。 47岁女性，因数周的疲劳、呼吸困难和心悸就诊，既往体健。体检中发现心脏杂音。
图1 冠状面增强静脉期CT图像（A）显示右侧子宫旁静脉丛和右卵巢静脉增大并呈异质性增强（箭头），其中可见腔内肿瘤。此外，还可见一个小的浆膜下子宫平滑肌瘤（★）。 冠状面增强静脉期曲面重建CT图像（B）显示，肿瘤从右侧髂总静脉经下腔静脉扩展至右心腔。 轴向增强静脉期CT图像（C）显示，肿瘤的心内部分位于右心房和右心室内（★）。 光学显微图（D）显示良性平滑肌瘤（红★）扩展至右卵巢静脉（绿★），肿瘤由平滑肌细胞束组成，具有丰富的血管，但无坏死或明显的有丝分裂活性。（苏木精-伊红染色，原始放大倍数×10）。 切除的血管内肿瘤标本照片（E）显示其呈长管状、类似蠕虫的外观。 这例血管内平滑肌瘤病患者的影像学表现清晰地展示了肿瘤从盆腔静脉起始并逐步扩展到右心腔的过程，同时病理学分析确认其为良性平滑肌瘤，无恶性特征。 这些发现支持了其典型的病理和影像学特征。 盆腔外血管内平滑肌瘤通常在扩展到心脏之前不会表现出症状。一旦侵及心脏，可导致呼吸困难、下肢水肿、心悸或胸痛等症状（如图2所示）。CT和MRI在评估疾病范围方面起着至关重要的作用。
图2 医学插图展示了血管内平滑肌瘤扩散的路径。血管内平滑肌瘤可以原发形成（de novo），也可以源自子宫平滑肌瘤的平滑肌细胞。这些细胞能够异常生长和增殖，侵入静脉并通过静脉系统扩散。与典型的良性平滑肌瘤不同，血管内平滑肌瘤具有一种独特的能力，即在血管内转移。这一特性使其可以扩展到更大的静脉，甚至可能到达心脏和肺血管系统。 治疗血管内平滑肌瘤的金标准是进行完全手术切除（如图1E所示），包括子宫切除术、双侧输卵管卵巢切除术，以及肿瘤的血管内和心内部分的切除。尽管如此，即使在手术切除后多年，复发的风险仍然相当高。 https://pubs./doi/epdf/10.1148/rg.240204 ·END· |
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