【每日晨读】一例不典型病的典型识别一肺结节病

忘仔忘仔 2024-12-24

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病例资料

POETRY PROSE

微信群讨论

doctor：

肺部影像联盟病例考虑结节病。

赵海：

淋巴瘤前纵隔多见。这个中纵隔，病理又证明肉芽肿性炎，仔细看叶间胸膜似乎有小结节，没有蚂蚁上树那么典型。综合考虑结节病，都解释了。

冰柠雨露：

联盟晨读:双肺门及纵隔对称性淋巴结肿大，轻度强化，比较均匀，双肺散在小结节，支气管镜活检病理曾看见干酪样坏死，应该是结核，但淋巴结如此对称，治疗半年多淋巴结密度还是较均匀，考虑合并结节病，结节病者也可以双肺较大结节。

mary：

畸遇：

晨读：应该是肉芽肿性病变考虑结节病＞马尼

藏客：

晨读：中年男性，双肺多发结节灶，纵隔淋巴结肿大，考虑结节病。

姜文强：

晨读病历～多发纵隔淋巴结肿大，较对称，无明显坏死融合，无明显侵犯，肺内结节，磨玻璃，考虑结节病可能。

若晗：

两侧肺门多发性结节！考虑结节病。

空格：

影像上结节病、淋巴瘤都可以。但结节病组织学显示非干酪样坏死性上皮样细胞肉芽肿，酪样坏死是不是可以否定结节病？明确的肉芽肿炎，淋巴瘤肯定不是了，这个涉及检查互认了。其他可以酪样坏死的疾病有麻风病、梅毒、组织包浆病。青壮年，梅毒？

谢加平：

晨读:中年男性，慢性咳嗽史，纵隔和双肺门对称性淋巴结肿大，分布对称，土豆状，轻度不均质强化，不融合(分界清)特点，左肺下叶和右肺水平裂见明显小结节，边缘光滑，另见右肺叶胸膜下微小结节，双肺下叶肺基底段见“铺石征”影，淋巴道分布有关，结合2020年6月19日纵隔淋巴结活检，右上叶肉芽肿炎，伴坏坏，无肿瘤细胞，2020年5月7日纵隔淋巴结活检见上皮样细胞，抗酸(-)，首选结节病。

良子：

晨读：双肺门及纵隔内淋巴结肿大，慢性病程，支持结节病。

病例结果

POETRY PROSE

知识拓展

结节病是一种病因未明的全身性肉芽肿疾病，通常累及多个系统或器官，临床以肺及胸内淋巴结受累最常见，其次是皮肤和眼；典型的肺结节病常表现为纵隔及对称性双肺门淋巴结肿大和肺内浸润，以中青年发病为主，女性发病略高于男性。

病理：

结节病最常累及肺，其主要病理改变有3种；非特异性间质性肺炎、非干酪样坏死性肉芽肿和肺纤维化。但仅有非干酪性坏死性上皮样细胞肉芽肿才具有病理诊断的意义，其他两种病理表现并不是诊断结节病的病理依据。结节病的肉芽肿多沿淋巴管分布，主要位于支气管周围、小叶间隔和胸膜下，也可弥漫累及肺的任何部位。肉芽肿结节之间的境界清楚，也可相互融合，内见多核巨细胞。周围的肺泡及肺泡隔无明显炎症。血管周围的肉芽肿，可影响血管的内膜和中膜，管腔变小，但血管壁无坏死，周围有慢性炎症。肉芽肿结节可消失不遗留形态改变，10%~20%结节病遗留纤维化。但通常仍保留原有的结节轮廓。镀银染色可见结节内及结节周围有大量较完整网状纤维增生（结核的肉芽肿结节中央的网状纤维大多不完整）。肺纤维化一般较轻。多数肉芽肿为非坏死性，少数肉芽肿可以出现小的灶性中心性纤维素样、颗粒状或嗜酸粒细胞性坏死。当坏死成分较多时，应警惕感染的可能性。尽管在变异的结节病可以出现大量坏死，但并非结节病的典型改变。肉芽肿的坏死成分越多，结节病的诊断越值得怀疑。

结节病的典型病理特征是非干酪样坏死性上皮样细胞肉芽肿。但此病理表现缺乏特异性，结节病的病理诊断必须和临床相结合，只有在排除了其他与结节病相似的肉芽肿病变，如结核病、非典型结核杆菌病、真菌感染、系统性血管炎、梅毒、克罗恩病、肿瘤、铍肺等之后，才能作出诊断。

临床表现：

胸部表现：

90%的结节病患者有肺累及，但仅40%~60%患者有呼吸道症状，起病隐匿、症状较轻，缺乏特异性。主要表现为干咳，呼吸困难，30%~50%的患者有胸痛（胸骨后疼痛多见），偶有血痰。肺部体检通常无异常发现，杵状指罕见。

胸外表现：

结节病的分型分期

结节病一般分为两型：即胸内结节病和全身多脏器结节病，后者为胸内、胸外均受侵犯。

依据胸部X线有无肺门淋巴结肿大及肺实质浸润将结节病分为五期（表1）。该分期系统在结节病进展及预后评估中起重要作用。

胸部CT和HRCT胸部CT 在II、Ⅲ和IV期肺结节病的诊断中有着重要作用，主要体现在：（1）胸片正常而临床高度怀疑结节病的患者；（2）临床和（或）胸片表现均不典型者；（3）鉴别肺泡炎和肺纤维化优于传统CT，对结节病预后及治疗反应的判断有一定的意义；（4）发现肺部并发症。肺结节病的累及肺部时，其胸部HRCT表现多样性；依据肺内病变特征及分布特点可分为典型和非典型肺部表现见下表：

结节病的影像不同阶段先后可能出现：

结节病早期为双侧肺门对称性淋巴结肿大，边界清楚、密度均匀，伴纵隔单组或多组淋巴结肿大，肿大淋巴结无融合，可发生钙化（钙化多无特异性，部分由于营养不良可出现蛋壳样钙化）

主要沿淋巴道累及肺间质，形成多种形态的病灶，包括支气管血管束增粗、小叶间隔及叶间裂增厚、磨玻璃密度影、弥漫性肺内结节及融合性片状影（“星系征”）等。肺内病变迁延不愈者或病程较长者最终导致纤维化，表现为胸膜下线、网格样或蜂窝样改变。

诊断措施：

结节病的诊断需要依靠临床、胸部影像学、病理和辅助检查进行综合判断。确诊结节病须符合以下条件：

1. X线胸片示双侧肺门及纵隔对称性淋巴结肿大，伴有或不伴有肺内网状、结节及斑片状阴影。

2. 组织活检证实或符合结节病。

3. 需除外结核病、淋巴系统肿瘤或其他肉芽肿性疾病。

BALF中T淋巴细胞比例和/或CD4/CD8比值升高；血清ACE水平升高；结核菌素纯蛋白衍生物（PPD）皮肤试验为阴性或弱阳性反应；¹⁸FDG-PET或⁶⁷Ga放射性核素扫描及高钙血症或尿钙增多可以作为结节病重要辅助诊断参考指标。

几种常见的鉴别诊断：

①淋巴瘤肺浸润：肿大的淋巴结以纵隔淋巴结为主，双侧肺门同时受累少见，可以融合成团，也可以分散存在，肿块较大时可出现中心坏死，但钙化少见，增强扫描多为轻度强化；肺部浸润病灶多为由肺门向肺实质内蔓延的大片阴影或沿间质浸润的网状及结节状影，在肺实质区内常出现空气支气管征。

②肺结核：肺内随机分布，可伴有树芽征，继发性肺结核以双上肺及下叶背段、基底段多见，胸内淋巴结多不对称，可融合成团，中央低密度灶，病理结果干酪样坏死，抗酸（+）

③癌性淋巴管炎：肺癌性淋巴管炎可使支气管血管束、小叶间隔出现串珠状增厚，其小结节影进展较快，多为光滑的小圆形，而结节病的小结节是不规则形，同时结节病的纤维性病变可造成肺结构的变形，发现癌性原发病灶常成为二者鉴别的关键。

结节病的治疗

结节病的主要治疗药物是糖皮质激素，但是，如何维持、如何减量，缺乏具体的方案，专家组建议如下：起始剂量可以给予泼尼松(强的松)20-40mg，口服，每日一次，2-4周后逐渐减量，给予5-10mg/d的剂量进行维持，总疗程为6-24个月。期间需要注意监测激素导致的高血压、高血糖、血脂紊乱、骨质疏松等不良反应。激素应用期间，专家组建议针对无高钙血症的患者，给予双磷酸盐及钙剂，以减少骨质疏松。吸入性激素可以改善患者咳嗽、气急等症状。对于激素不能控制、反复发作或者激素治疗后进展的患者，建议选择甲氨蝶呤，剂量为10-15mg/周。终末期结节病患者，肺部纤维化可以考虑肺移植。

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