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零基础病理--卵巢性索间质肿瘤(更新版)

 binho900 2025-01-07

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·纤维瘤 ( fbroma )

Image卵巢纤维瘤部分取代卵巢。肿瘤实心,均质,棕白色,有小的假性囊区。图像右半部分可见黄体和白斑。

Image卵巢纤维瘤显示淡色成纤维细胞型梭形细胞的交叉束。没有细胞学上的异型性,有丝分裂活性没有增加。

常见,通常为单侧,发生于青春期后。呈实性分叶状,质硬,均质,灰白色,通常无粘连。其平均直径为6cm。可见黏液样改变或水肿,有时可导致囊性变。大体上,纤维瘤可能与卵泡膜细胞瘤、Brenner 瘤和 Krukenberg 瘤相似。

由紧密排列的梭形间质细胞组成,呈“羽毛状”或编织状排列,可见到玻璃样条带、水肿和玻璃样小球。细胞丰富的纤维瘤被称为富于细胞的纤维瘤( cellular fbroma )(可复发或伴腹膜种植),一些富于细胞的纤维瘤可伴有明显的核分裂象,称为核分裂活跃的富于细胞的纤维瘤(mitotically activecellular fbroma )。

Image维肉瘤

纤维肉瘤( fbrosarcoma ) 的诊断应该指的是细胞有中-重度异型性、伴有或不伴有坏死的肿瘤。卵巢纤维瘤和卵巢纤维肉瘤之间的鉴别可通过 DNA 倍体、基因和细胞增殖水平多方面来进行。卵巢纤维瘤和卵泡膜细胞瘤之间的鉴别可以通过大体表现(相对更白一些而不是呈黄色 )、肿瘤细胞缺乏明显的胞质以及缺乏激素产生引起的症状(例如子宫内膜增生或癌 )来进行。

·颗粒细胞瘤

成年型颗粒细胞瘤(adult granulosa cell tumor )

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Image成人颗粒细胞瘤由颗粒细胞以多种模式排列,混合成纤维细胞和膜细胞的基质成分组成。在同一肿瘤中,多种模式经常共存(如图低倍镜所示),且无预后意义。最常见的模式是弥漫性实性,但最典型和最容易识别的是带有Call-Exner小体的微滤泡型(30-50%的病例可见)。其他类型包括小梁型、大滤泡型和岛型。不太常见的是回状、假乳头状、管状(支持样)、肉瘤样和水丝状(肿瘤细胞纤细的行和索)。

Image评论:微滤泡在30-50%的病例中可见。其特征是玫瑰花状结构,类似于毛囊的Call-Exner体。它们由小的圆形空间组成,充满嗜酸性细胞碎片或透明化的基底膜物质,周围有多层颗粒细胞。注意具有咖啡豆外观的沟槽核。

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通常发生在生育期,也可发生于绝经后或青春期前期(尽管与它的名字不符 )。3/4的病例伴有雌激素水平过高 。大体上通常表面光滑,呈分叶状,切面主要为实性。颜色常为灰色,但黄素化的区域可为黄色。可能见到充满淡黄色液体或黏液的囊肿。显微镜下表现变化多样,在同一肿瘤内也是如此,其生长方式包括微滤泡型(伴有 Call-Exner 小体 )、巨滤泡型、小梁型岛状型、缎带型、实性型、假乳头型和弥漫型( 肉瘤样 )。局灶黄素化既可出现在颗粒细胞中也可出现在卵泡膜细胞成分中,特别是在伴有妊娠的肿瘤中非常显著,并且同时伴有水肿和排列紊乱 。诊断要点是:有细胞核折叠或核沟,导致“咖啡豆”样外观    

波形蛋白、FOXL2 和 SF-1阳性,在 1/3 ~1/2 的病例中可见角蛋白表达,呈典型的点状分布,主要为 CK8 和CK18 型。大约 50% 的病例 S-100 蛋白染色呈阳性而 EMA 染色呈阴性。ER 和 PR 常常呈阳性。CD99可阳(尤因肉瘤相关)

幼年型颗粒细胞瘤(juvenile granulosa cell tumor )

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80% 发生在 20 岁以下,大多数患者表现为同性性早熟。其典型的形态学表现包括:弥漫型或巨滤泡型(主要以前者为主)生长方式,滤泡内黏液阳性分泌物,表现为伴有广泛黄素化的大细胞,胞核缺乏核沟,可见卵泡膜细胞成分,细胞核有非典型性,核分裂活性不等,但通常活性高。同成年型颗粒细胞瘤一样,幼年型颗粒细胞瘤也可以显示假乳头特征,并可显示 12号染色体三体。

·卵泡膜细胞瘤(thecoma)

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Image结节由均匀、饱满的圆形或梭形细胞组成,排列成不明确的束状或呈模糊的层状区域。细胞核圆形至卵圆形,染色质精细分散,胞质呈淡白色液泡状(富含脂质)或灰粉红色,细胞膜模糊,呈合胞体外观。点状核仁和核沟有时可见。没有细胞学上的非典型性。

65% 患者为绝经后妇女。通常为单侧,大小相差较大。大体上,有明显的包膜,质硬,切面绝大部分或全部为实性,但可以有囊性结构,色黄,这是其与纤维瘤重要的鉴别点。显微镜下由成束的梭形细胞构成,界限不清,细胞核居中,有中等量的浅灰色粉色胞质,间隔组织显示为大量的胶原沉着和局灶玻璃样变性,细胞丰富程度相差较大,在一些年轻女性患者可见明显钙化,可伴有明显的间质增生,尤其是在绝经后患者。典型的卵泡膜细胞瘤会出现高雌激素引起的临床表现    

·支持-间质细胞瘤 

Sertoli-Leydig细胞瘤( Sertoli-Leydig cell tumor )

Image高分化

1.高分化型(11% ):由衬覆 Sertoli 细胞的小腺管组成,之间夹杂着数量不等的Leydig样细胞,有时腺管可呈中空的“假子宫内膜样”结构,其表现可为类似于交界性或恶性的子宫内膜样肿瘤 。反之,类似于 Sertoli-Leydig 细胞瘤的子宫内膜样腺癌也存在(或更常见 ),有时免疫组织化学检查对于诊断非常必要 

2.中分化型(中间级别 )( 54% ):其特征是 Sertoli 样细胞呈条索、片块和灶状,其间由梭形的间质细胞和可识别的 Leydig 细胞分隔。

Image低分化

3.低分化型( 肉瘤样型、未分化型 )( 13% ):由梭形细胞构成的团块组成,排列成“肉瘤样”结构   

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