概念：静脉（肝静脉或肝段下腔静脉）阻塞（部分或完全性）引起相应的静脉回流障碍，引起静脉（下腔或肝后静脉）高压。年龄：20-40岁 病因：A.先天性血管发育异常（隔膜形成、狭窄、闭锁）B.血液凝固异常或血栓的形成（长期口服避孕药、真性红细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿）C.占位性病变阻塞或压迫侵犯血管（肾癌、肝癌、胰头癌及各种癌栓等） 死因：主要是肝昏迷、肝肾综合征、出血 腹水形成的机制：肝静脉回流受阻；肝损伤引起低蛋白血症，导致血浆胶体渗透压降低 诊断：（年龄）年轻人，（突发性）腹痛，（顽固性）腹水，（进行性）肝大，（胸腔壁，特别是腰背部及双侧下肢）静脉曲张，肝功能轻微异常，排除心脏病及其它病因 临床表现： 肝静脉阻塞：右上腹痛、肝脾大、食管静脉曲张、胃肠出血、腹水生成快而多 下腔静脉阻塞：下肢沉重麻木感、水肿、青紫、下肢浅表静脉曲张，色素沉着、溃疡，胸腔及腰背部浅表静脉曲张 实验室检查：急性型：ALT,AST,GGT,胆红素增高，血清清蛋白降低，凝血酶原时间延长，腹水呈漏出液，腹水蛋白高于25g/L 超声：首选， CT:平扫可见肝脏呈弥漫性低密度球形增大伴有腹水 MRI:对本病的分型、阻塞部位的定位、定性方面有明显优势 下腔静脉和肝静脉造影：明确诊断，手术术式选择 内镜检查：肝脏明显淤血肿大，紫蓝色，边缘钝圆，表面光滑，包膜下淋巴管显著扩张，血管迂曲，肝淋巴液外溢。
9.肝穿刺活检：高度肝淤血或淤血性肝硬化，最可靠的诊断方法 10.鉴别诊断 缩窄性心包炎：急性心包炎病史，呼吸急促、颈静脉怒张、肝颈静脉回流征阳性、静脉压升高，脉压变大、奇脉、心音遥远、可闻及心包叩击音，无静脉曲张。X线：心影呈三角型，心脏不大，搏动弱或无，心包钙化，B超及CT：心包膜增厚 结核性腹膜炎：肺结核病史，盗汗、午后低热等，腹壁柔韧感、腹水征阳性，肝脾不大，无静脉曲张，X线：腹腔钙化，结核菌素强阳性，腹水检查 肾病综合征：大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿、高脂血症，血尿、高血压，腹水蛋白含量低 11.治疗：解除阻塞，降低静脉高压，消除改善腹水及胃底-食管静脉曲张，防治曲张破裂出血和后期肝肾功能衰竭 直接手术 间接手术 分流术 支架植入术 球囊扩张术 静脉成形术 肝静脉成形术 副肝静脉成形术 溶栓、抗凝治疗
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