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皮肤血管炎可发生于多种疾病中，风湿免疫相关疾病如SLE pSS AAV PAN BD等多有皮肤血管炎表现。 其特征是皮肤或皮下组织中的小血管或中等大小血管的急性、复发性或慢性炎症性损害。 皮肤血管炎可作为多种疾病的一种特征出现，其临床表现各异。 包括瘀点、可触性紫癜、出血性大疱、结节、溃疡、网状青斑、葡萄状青斑和荨麻疹。 累积皮肤的血管炎分类： 小血管血管炎[主要累及真皮血管(微动脉、毛细血管、微静脉)]： 免疫复合物性血管炎: -IgA血管炎(过敏性紫癜) -低补体血症性荨麻疹性血管炎(抗C1q血管炎) -冷球蛋白血症性血管炎 抗中性粒细胞胞质抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody, ANCA)相关性血管炎： -显微镜下多血管炎 -嗜酸性肉芽肿性多血管炎 -肉芽肿性多血管炎 中型血管血管炎(主要累及皮下组织中的动脉)： ·皮肤结节性多动脉炎 ·结节性多动脉炎 变化血管的血管炎(可能累及任何类型的血管)： ·Behcet病 ·Cogan综合征 皮肤单器官血管炎(与系统性血管炎无关的皮肤局限性血管炎): 皮肤IgM/IgG免疫复合物性血管炎(伴有IgG/IgM沉积的白细胞破碎性血管炎，且不符合其他已定义的免疫复合物性血管炎) 结节性皮肤血管炎(Bazin硬红斑) 持久性隆起性红斑 大血管血管炎(如，多发性大动脉炎和巨细胞动脉炎)通常不会累及皮肤血管。 全身性疾病相关的血管炎(如，类风湿血管炎、狼疮性血管炎等)，以及与潜在病因相关的血管炎(即，与特定药物、感染、脓毒症、肿瘤等相关的血管炎)。 发现有提示意义的皮肤表现时，一般需要怀疑皮肤血管炎。 提示性发现 临床特征可包括小血管受累或中型血管受累的典型表现， 小血管受累包括瘀点、可触性紫癜、出血性大疱、浅表溃疡、荨麻疹 中型血管受累包括皮下结节、深溃疡、网状青斑、葡萄状青斑。 皮损通常无症状，但也可能伴有瘙痒、烧灼感或疼痛。 皮肤血管炎的皮损往往对称性分布于双侧小腿、重力依赖区(dependent areas)或着衣束缚区，因为这些部位的流体静压增高。 ●瘀点–瘀点是压之不褪色和触诊不清的点状斑疹(直径小于几毫米)， 由毛细血管炎症和红细胞外渗所致。 由于血管壁受损，渗出的红细胞进入真皮，故瘀点压之不褪色。 玻片压诊(应用玻璃片压到病变上)对识别压之不褪色的病变来说有帮助。
●可触性紫癜–微静脉和微动脉活动性炎症最初表现为浸润性的红斑状丘疹和斑块。随着血管壁损伤的增加，这些表现进展为隆起的、压之不褪色的(紫癜性)病变。 与瘀点一样，玻片压诊可用于确认压之不褪色的病灶。
●出血性大疱–真皮小血管受累可导致上覆皮肤坏死并伴有水疱和红细胞外渗。
●皮下结节–中等血管(位于真皮深部和皮下的有肌型管壁的血管)的严重炎症可导致结节性病变形成。
●溃疡形成或指/趾坏死–当血管炎导致皮肤血液灌注减少时，可发生溃疡和组织坏死。浅表性溃疡可发生于小血管性血管炎患者；深部溃疡通常由中等血管病变所致。
●网状青斑和葡萄状青斑–网状青斑表现为局部或广泛的斑片状、网状的紫红色或紫色血管网络。
它是由中等血管血流受损引起，可见于由血管痉挛、高凝状态、血栓形成、血液黏度增加或栓塞现象所导致的血管病变，也可见于血管炎。 葡萄状青斑表现为比网状青斑更突然和更具破坏性的血管病变。
葡萄状青斑与Sneddon综合征高度相关， Sneddon综合征是一种以青斑样皮损和脑血管意外事件为特征的非血管炎性疾病，不过葡萄状青斑也可作为中型血管血管炎和其他疾病的一种表现出现。 ●荨麻疹–与非血管炎性荨麻疹不同，荨麻疹性血管炎皮损通常持续24小时以上，常伴有烧灼感或疼痛，而非瘙痒。皮损可能包括紫癜区域，并且消退后可伴色素沉着过度。 相似疾病— 存在瘀点性或紫癜性皮疹并不一定提示血管炎。其他可能有此表现的疾病包括： 常见的与血管炎相似的疾病： 色素性紫癜性皮肤病(如，压之不褪色的点状斑疹、斑片或斑块，常见于双小腿)
·长期日光暴露、糖皮质激素治疗、创伤或抗凝药引起的斑状紫癜
·下肢或其他重力依赖部位的炎性疾病(如，淤积性皮炎或斑丘疹性药疹所致出血性斑疹或丘疹)
·节肢动物叮咬(如，臭虫) 不太常见的与血管炎相似的疾病： ·冻疮 ·坏血病(毛囊周围出血)
·血小板缺乏或功能障碍(瘀点或斑状紫癜)
·高凝性和血栓形成性疾病(非炎性网状紫癜)
·胆固醇栓子(非炎性网状紫癜、指/趾坏疽、网状青斑)
·脓毒性栓子(四肢远端瘀点、非炎性网状紫癜)
·系统性淀粉样变性(眶周紫癜和拧捏性紫癜)
·类圆线虫病(脐周紫癜) ·暴发性紫癜(弥散性血管内凝血或脓毒症时出现的边界清晰的网状紫癜)
·钙化防御(富含脂肪区域出现疼痛性网状紫癜、网状青斑)
此外，青斑样血管病变(也称为白色萎缩)可能与血管炎混淆。 青斑样血管病变表现为双小腿穿凿样(punched-out)溃疡伴周围网状青斑或葡萄状青斑 诊断标准： 小血管(小静脉和小动脉)至少需要满足以下3个标准中的2个才可确诊血管炎 Ø血管中心性和/或血管侵袭性炎性浸润 Ø炎性浸润破坏血管壁 Ø纤维素样坏死(纤维蛋白沉积于血管壁或血管腔内；由血浆蛋白蓄积和转化所致 位于真皮深层及皮下组织的中等血管(小动脉和小静脉)需要同时满足以下两项标准来确诊血管炎： ●浸润肌型血管壁的炎性浸润 ●纤维素样坏死 其他可支持血管炎(但并不能诊断血管炎)的组织病理学发现包括： 存在红细胞外渗 核碎片(白细胞破碎) 小汗腺坏死 内皮细胞损伤肿胀或坏死 以及皮肤溃疡、梗死或坏死 |
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