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商务合作请加V：PJ11891  黄蜂腰征：颈椎矢状位图像显示C4-C7椎体部分骨性融合，C5和C6椎体前后径相对于C3和T1椎体前后径变窄，C4-C7椎体前表面凹陷(橙色箭头)，这是klippel- feil综合征的表现。 Klippel-Feil综合征（先天性颈椎融合、短颈畸形）于1912年由 Klippel 和 Feil 首先报道，是一种先天性畸形。真正的发病率尚不清楚，近年来国内报道有增多趋势，说明本病并非少见。由于多节段颈椎融合，可形成短颈畸形，但短颈畸形并不见于所有病例。  以短颈、颈部活动受限、后发际线较低为典型症状，这些典型症状又被称为“三联征”，仅有半数人出现。其余病例多属不典型者，尤其是融合椎节较少的病例。 影像学表现：1.两个或更多颈椎体互相融合，或是颈椎下段与胸椎融合成一团，椎间隙消失，椎体前后径小（黄蜂腰征），棘突小、缺如或分叉状。椎间孔变小，卵圆形，边缘较清楚。2. 颈椎与枕骨常连接，伴有颅底凹陷或枕大孔的狭窄或不对称等畸形。3. 合并蝴蝶椎、半椎体、颈肋、高位肩胛骨、脊柱裂、腰椎骶化、脊柱侧突后弯等畸形。  除了以上表现外，患者还可能存在很多并不容易觉察到的其他系统严重畸形，包括肾脏畸形、心血管畸形（室间隔缺损）、呼吸系统畸形（异位肺、 肺叶发育失败）、脊髓空洞等。 END |
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