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在胚胎 28-30天，颈内动脉分出头支和尾支。大脑前动脉，就是头支的延续。随着胚胎发育的演进，脉络膜前动脉远端出现了很多树枝状动脉丛（plexiform arterial twigs），而大脑中动脉就是演化自这些树枝状动脉丛（Heubner回返动脉也是这些动脉丛演化出来的）的融合和回归。最终，大脑中动脉主干变得成熟，成为了大家所熟悉的模样。  颈内动脉发育过程。 A.ICA分出头支（CR）和尾支（CA）；B. 脉络膜前动脉（AChoA）起源于CR；C. 数条丛状动脉性细小分支在ACoA发出点远侧发出，CR终末段形成原始嗅觉动脉（POA）；D和E. POA逐渐退化变小，而由POA发出的内侧嗅觉动脉（MOA）形成原始大脑前动脉。E.数条丛状动脉性细小分支发育为Heubner回返动脉、内侧豆纹动脉、外侧豆纹动脉和单根MCA主干。F.成人前循环脑动脉结构图。   正常MCA  左脑半球从侧面观的解剖示意图。中央沟及侧裂分别用大空箭及大黑箭表示。MCA M4段从侧裂走出，在半球外表面分布。通常有8〜12个有命名的MCA皮层支存在。分水岭区，即大脑中动脉供血区，与大脑前及后动脉供血区的边界用虚线表示。 1.颞前及颞极动脉 2.眶额动脉 3.额前动脉 4.中央前沟动脉 5.中央沟动脉 6.顶前（中央后沟）动脉 7.顶后动脉 8.角回动脉 9.颞枕动脒 10.颞后动脉 11.颞中间动脉       1.颈内动脉 1.Ml (水平）MCA段 2.大脑前动脉 2.外侧豆纹动脉 3 Heubner返动脉（ACA的分支) 3.侧裂（大黑箭)指环状沟的顶部 M3段从此处开始转向下外走向 大脑表面 4.颞前动脉（MCA的分支） 4.MCA盘曲于侧裂内（实及虚线） 5.外侧豆纹动脉（MCA的分支） 5.MCA脑岛盖支（M4或皮层） 6.MCA分叉处或三分支处 6.大脑前动脉 7.MCA膝部 8.侧裂顶部（环形沟的上限）  ·大脑中动脉开窗畸形 ·单侧双大脑中动脉 ·副大脑中动脉 ·大脑中动脉细枝样动脉网（未融合大脑中动脉或细枝状大脑中动脉） 有时会出现相伴而行的动脉，这类解剖学变异有两种：副大脑中动脉（accessory middle cerebral artery, AMCA）与重复大脑中动脉（duplicated middle cerebral artery, DMCA）。 AMCA与DMCA有点类似，具体的区别是，AMCA源自大脑前动脉（anterior cerebral artery, ACA），而DMCA源自颈内动脉（下图）。关于AMCA和DMCA的形成有多种理论假设，可能是MCA早期的异常分支发育而来，也可能是前面提到的树枝状动脉丛融合时出现了异常导致两条血管主干出现。 大脑中动脉细枝样动脉网是在胚胎发育时期原始大脑中动脉融合障碍而形成的。在颅内动脉正常胚胎发育过程中，原始ICA末端分出一较大主干，发育为脉络膜前动脉和数条丛状动脉网；后者随即通过丛状动脉网的融合或退化形成原始ACA和MCA；最后，原始MCA融合成为单根主干。在融合时期，可能由于某种原因阻碍血管融合或退化，最终形成丛状血管网。 54岁男性眩晕患者。颅脑多普勒示右侧颈内动脉狭窄程度达70%。DSA示右侧MCA M1段远端经丛状血管与前交通动脉相连（黑箭），同时可见网状变异血管由Heubner动脉供血（白箭）。左侧ICA床突上段可见动脉瘤（白箭头）43岁男性患者，因癫痫发作头部受伤来急诊检查。CT显示蛛网膜下腔出血。a. T2W示右侧MCA走形区可见血管团样流空信号（白箭）; b. MRA示异常血管网与R-MCA相连，考虑动静脉畸形（AVM）; c-d. DSA显示R-MCA 分支与M1段远端之间可见细枝样血管网（白箭）37岁女性，眩晕。a-b.MRI 和 MRA显示右侧MCA M1段可见网状血管通道，远侧分支减少。C-d. 颈动脉DSA显示右侧MCA分支与M1段间可见细枝样MCA变异42岁男性，突发意识丧失。a. CT示脑出血并脑室内、蛛网膜下腔出血；b. CTA示左侧MCA M1段闭塞（箭）及动脉瘤（箭头）；左侧颈内动脉DSA前后观（c）和侧面观（d）示左侧MCA M1段走行区可见细枝样网状血管，其上可见2个动脉瘤（箭头）；e. 3D 血管重建示左侧MCA细枝样网状血管；f.术后DSA随访细枝样网状血管上动脉瘤消失A. 基底池蛛网膜下腔出血、右侧基底节出血破入脑室; B1.首次DSA可见右侧大脑中动脉M1段网状变异，未见明确出血点；C1. 随访DSA可见大脑中动脉网状变异旁2个小动脉瘤（白箭）；D. 手术术区可见大脑中动脉M1段呈白色绳索样，质脆 网状MCA目前尚无诊断标准，根据前期个案报道，影像学表现为： ·单侧MCA重度狭窄-闭塞病变 ·MCA主干消失，取而代之的是细小网状动脉丛 ·在丛状动脉性细小分支网络上可见穿支发出 ·闭塞MCA主干远端可见正常M2段及皮质支 ·豆纹动脉可起自MCA网状变异血管 依靠CTA/MRA诊断Ap/T-MCA很困难，常常被误诊为单侧Moyamoya病、动脉粥样硬化性重度狭窄-闭塞、动静脉畸形等,临床工作中应加以鉴别。 ·脑出血：侧枝血管的破裂，包括丛状动脉性网或相关动脉瘤。 ·急性脑梗死 ·短暂性脑缺血发作 ·动脉瘤：丛状动脉网的血管壁未成熟，质脆，血管壁肌层发育不良，在血流冲击的作用下常见动脉瘤形成 主要与烟雾病、烟雾样综合征、大脑中动脉慢性闭塞性脑血管病及动静脉畸形相鉴别。 ·烟雾病：出生时血管正常，为进展性重度狭窄-闭塞性病变，主要累及双侧ICA末端和大脑前、中动脉起始段，极少累及后循环，可见双侧烟雾样血管，侧枝主要与颈外动脉系相通；基因检测可见RNF213突变。可单侧发病，可进展为双侧病变，而网状变异始终为单侧，无RNF213基因突变。 ·烟雾样综合征：烟雾样血管可生成于累及ICA的慢性进展性血管病变，如放射治疗、神经纤维瘤病I型、Down综合征、镰状细胞贫血、自身免疫性疾病及动脉粥样硬化，被称为假性烟雾病 ·大脑中动脉动脉粥样硬化性重度狭窄或闭塞：临床症状、丰富的软脑膜侧支循环和其他受累血管可与先天性MCA网状变异相鉴别。 ·大脑中动脉动静脉畸形：有供血动脉或引流静脉 网状大脑中动脉是具有正常功能的，但血管质脆无症状时无需干预，除非血管具有破裂出血的可能 出现单侧烟雾样综合征表现的疾病很多，但是：
网状MCA的丛状细小分支网络血管壁质脆，在血流冲击的作用下会导致破裂出血、动脉瘤形成。 目前对网状MCA尚无明确论证，大多数学者认为是先天性，而非后天获得性；对于该疾病的认识尚局限于数篇个案报道及综述中。提高对其认识，有助于准确的临床评估和适当的介入干预。 |
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