本文转自：村长笔记之眼底病眼底血管样条纹（Angioid Streaks，AS）为Bruch膜钙化变性产生的裂纹，裂纹自视盘呈放射状向周边延伸，最远可至赤道部，多呈线性形如血管分布。AS可呈特发性，也见于弹性假黄瘤病（PEX）、佩吉特骨病、镰状红细胞贫血、Ehlers Danlos综合征、肢端肥大症等系统性疾病的眼部表现。由于中国人群中AS的条纹色泽并非显而易见，因此临床上容易漏诊误诊。 01 流行病学 AS可出现在任何年龄，最常见于50多岁，但在10岁以下的患者中很少报道，有其他相关全身性合并症的患者可在年轻时发病。AS的发生率没有性别或种族偏好，但因全身相关性而异：PXE患者中 AS 的发病率在 59%-87% ；佩吉特骨病患者中发病率为 8%-15% ；镰状细胞性贫血中发病率为 0.9%-6%。 02 病理生理学 弹性退化、溶血引起的铁沉积、营养受损以及代谢紊乱引起的钙、镁或铁盐沉积等的作用可导致Bruch膜脆性增加，眼外肌收缩、轻微创伤和眼压波动等可对钙化的Bruch膜产生剪切应力，导致Bruch膜线性破裂。随着疾病发展，脉络膜纤维血管组织侵入视网膜色素上皮下可导致出血、新生血管形成和瘢痕形成。  A. Bruch膜钙化、增厚；B. Bruch膜断裂，视网膜色素上皮萎缩，脉络膜血管易长入。 03 临床表现 ① AS通常双侧发病，但双眼分布可不对称 ② AS患者大多无症状，除非出现继发性CNV或继发于外伤的视网膜下出血 ③ 视物变形和视物变小可能是黄斑受累的早期体征 ④ 血管样条纹的颜色可因其色素改变或纤维组织增殖程度而异，通常呈棕褐色或灰白色 ⑤ AS不会随着时间的推移而消退，并且其数量、长度和宽度可能会随着时间的推移而增加 ⑥ AS相关CNV形成的发生率高达86%，与血管样条纹相关的其他全身性疾病相比，PXE患者发生CNV的风险最高，其中1型CNV占主导地位 04 多模式影像 ① 眼底照相 视盘周围放射状排列的锯齿状线条或绕视盘的环形条纹，位于视网膜深层，其长短、颜色及形状走形与血管类似，可伴色素改变和视网膜下出血。 ② FFA 早期可以表现为透见荧光，RPE不规则聚集处呈斑片状阴影，晚期裂纹处组织染色呈强荧光。若并发CNV，可见CNV性强荧光表现；若出现大量视网膜下出血，则表现为遮蔽荧光。 ③ ICGA 早期图像中血管样条纹无明显荧光特征，但晚期可见后极部广泛颗粒样弱荧光，Bruch膜裂纹呈强荧光以视盘为中心呈放射状分布。ICGA较FFA更易观察到AS。  A. 眼底彩照可见后极部多处视网膜下黄白色类圆形病灶（“鲑鱼斑”）（黑箭头），黄斑呈淡黄色，中心可见片状出血灶（蓝三角），盘周透见荧光内混杂遮蔽荧光；B. FFA早期可见黄斑区片状强荧光，中心呈遮蔽荧光（蓝三角）；C. FFA晚期强荧光灶渗漏扩大，边界欠清（蓝三角）；D. ICGA早期黄斑区CNV呈弱荧光（蓝三角）；E. ICGA中期CNV荧光增强（蓝三角），视盘周围呈放射状分布强荧光灶可见（红五星）；F. ICGA晚期后极部广泛弱荧光，凸显出视盘周围放射状中等荧光条索（红五星），黄斑中心CNV荧光渗漏扩大，边界稍欠清（蓝三角）。 ④ OCT 表现为Bruch膜条带断裂，其上方RPE隆起，并发CNV者可见团块中高反射信号病灶突破RPE层。  AS患者近红外图像隐约可见血管样条纹病灶，OCT断层扫面通过病灶处（绿线黄箭），表现为Bruch膜条带断裂，其上方RPE隆起（黄箭头）。 05 管理 无症状的AS患者一般无需治疗，应告知避免外伤以减少视网膜下出血的发生。AS患者目前治疗的重点是治疗继发性CNV并使其保持不活跃，从而实现视力保护。光动力疗法（PDT）、激光光凝、经瞳孔热疗法 （TTT） 和黄斑移位手术等已被尝试用于治疗AS相关CNV，但结果不佳。目前为止，抗血管内皮生长因子（VEGF）的早期干预是主要的治疗手段，使用的药物包括贝伐单抗、雷珠单抗和阿柏西普，可改善或稳定患者的视力。与中央凹下 CNV 相比，近中央凹和中央凹外 CNV 的治疗似乎显示出更好的视力结局。关于是否应该采用pro re nata（按需治疗，PRN）或treat-and-extend（治疗和延长，T＆E）方案以最大限度地提高抗VEGF治疗的疗效，尚没有达成共识。也有研究尝试使用PDT联合玻璃体内注射抗VEGF治疗，结果虽显示与单独使用抗 VEGF相似的视觉结局，但能减少复发风险。然而，AS相关CNV具有侵袭性，尽管进行了治疗，但仍可能导致黄斑瘢痕或萎缩形成。 此外，首诊眼科的AS患者需排查全身情况，如是否存在PXE相关的血管壁钙化及胃肠道出血、是否有Paget病相关的骨质钙化等，必要时建议患者至相关科室评估病情。 参考文献 1. 陈长征，苏钰，郑红梅. 图说超广角荧光素眼底血管造影. 北京：人民卫生出版社，2021,216-222. 2. Cicinelli MV, Ramtohul P, Bianco L, et al. Prevalence, Features, and Outcomes of Type 1 Neovascularization in Eyes with Angioid Streaks. Ophthalmol Retina. 2025;9(2):166-179. 3. Kandasamy S, Shaikh N, Surve A, et al. Comprehensive review of angioid streaks. Indian J Ophthalmol. 2025;73(Suppl 1):S47-S54. 4. Tsokolas G, Tossounis C, Tyradellis S, Motta L, Panos GD, Empeslidis T. Angioid Streaks Remain a Challenge in Diagnosis, Management, and Treatment. Vision (Basel). 2024;8(1):10. 5. Tripathy K, Quint JM. Angioid Streaks. In: StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; March 3, 2024. 6. Clarkson JG, Altman RD. Angioid streaks. Surv Ophthalmol. 1982;26(5):235-246. 作者｜村长眼底病团队XD 编辑｜村长眼底病团队XD 审核｜村长眼底病团队SY
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