 大家好，我是影像三人行。在日常的影像诊断工作中，我们会遇到各种各样的肺部疾病，其中肺气肿是较为常见的一类。今天，我们就聚焦于全小叶型肺气肿，和各位放射科医生一起深入探讨它的临床特征、影像学表现、鉴别诊断、治疗及预后等方面，希望能为大家在实际工作中准确诊断和处理这类疾病提供帮助。 全小叶型肺气肿（Panacinar Emphysema），又称泛小叶型肺气肿，它在肺气肿的众多类型里，有着独特的发病机制和影像表现。从病理角度来看，全小叶型肺气肿会累及次级肺小叶内的整个腺泡（图2）。正常情况下，每个肺腺泡由呼吸性细支气管、肺泡管和肺泡囊构成，而在全小叶型肺气肿患者体内，这些结构都遭到了破坏，导致整个腺泡以及次级肺小叶内的所有腺泡功能受损。  ·图1：胸部平扫 CT（肺窗） ·图1A -1D：显示双肺弥漫性密度减低，肺结构简化，血管纹理稀疏。  ·图2：艺术家的插图（左）描绘了一个包含在次级肺小叶内的正常肺腺泡。每个腺泡由呼吸性细支气管、肺泡管和肺泡囊组成。全小叶型肺气肿（右）破坏了整个腺泡以及次级肺小叶内的所有腺泡。 在临床中，全小叶型肺气肿患者多为老年人，就像我们这次案例中的 72 岁女性患者，她的主要症状是活动后呼吸困难。这种呼吸困难会随着病情进展逐渐加重，严重影响患者的生活质量。此外，患者还可能伴有非 productive cough（无痰咳嗽）。需要注意的是，患者的残疾程度与肺气肿的严重程度密切相关，病情越重，对患者日常生活的限制就越大。 全小叶型肺气肿的发病原因较为多样。其中，α - 1 抗胰蛋白酶缺乏是导致全小叶型肺气肿的重要因素之一，这也是最常见的病因。α - 1 抗胰蛋白酶是一种由肝脏合成的糖蛋白，它能够抑制中性粒细胞弹性蛋白酶的活性。在正常生理状态下，中性粒细胞弹性蛋白酶和 α - 1 抗胰蛋白酶处于平衡状态，保护着肺组织的正常结构。然而，当 α - 1 抗胰蛋白酶缺乏时，这种平衡被打破，中性粒细胞弹性蛋白酶就会过度破坏肺弹性纤维和其他结缔组织，最终引发肺气肿。这种因 α - 1 抗胰蛋白酶缺乏导致的全小叶型肺气肿，具有一定的遗传倾向，它是一种常染色体共显性遗传疾病。患者症状往往出现得较早，多在 30 - 40 岁左右就会有所表现，而且吸烟会进一步加重病情。 除了α - 1 抗胰蛋白酶缺乏，全小叶型肺气肿还与其他因素有关。例如，静脉注射吸毒（如使用含有滑石粉的毒品、利他林等）也可能引发全小叶型肺气肿。这是因为这些物质进入人体后，会在肺部产生一系列的病理反应，影响肺部正常结构和功能。另外，先天性支气管闭锁累及的肺段，也可能出现全小叶型肺气肿的改变。 在影像学检查中，X 线和 CT 是常用的手段，它们能够为我们提供重要的诊断依据。 先来看 X 线表现。在 X 线胸片上（图3），全小叶型肺气肿主要有以下几个特征：一是肺容积增大，这是因为肺部组织遭到破坏后，气体潴留，导致肺部膨胀。二是肺血管纹理减少，正常的肺血管纹理在胸片上呈现出树枝状分布，而在肺气肿患者中，由于肺组织的破坏，血管也受到影响，使得血管纹理变得稀疏。三是下叶受累为主，与其他类型的肺气肿不同，全小叶型肺气肿在下叶的病变表现更为明显。 随着影像学技术的发展，多层螺旋 CT（MDCT）和高分辨率 CT（HRCT）在肺部疾病诊断中的应用越来越广泛，对于全小叶型肺气肿的诊断也具有更高的价值（图1A -1D、图4A -4C）。在 MDCT/HRCT 图像上，我们可以看到广泛的低密度区，这是由于肺组织含气量增加，密度降低所致。同时，血管纹理变得更加稀疏，这进一步证实了肺部组织和血管的受损情况。整个次级肺小叶都会受累，病变可以是弥漫性分布在双肺，也可能以下叶受累更为显著。值得注意的是，全小叶型肺气肿在 CT 图像上一般不会出现局灶性透亮区或肺大疱，这一点与其他一些肺部疾病的表现有所不同，对于鉴别诊断具有重要意义。  ·图3：后前位胸片显示肺容积增大、肺血管纹理减少，且下叶受累为主。  ·图4：右肺胸部平扫 CT（肺窗）显示下叶密度减低，伴肺结构简化和血管纹理稀疏。 在实际诊断工作中，全小叶型肺气肿需要与一些疾病进行鉴别诊断，其中最主要的就是α - 1 抗胰蛋白酶缺乏症。虽然 α - 1 抗胰蛋白酶缺乏是全小叶型肺气肿的常见病因，但并非所有全小叶型肺气肿都是由它引起的。当我们发现患者有全小叶型肺气肿的影像学表现时，需要进一步评估患者是否存在 α - 1 抗胰蛋白酶缺乏的情况。可以通过实验室检查，检测患者血液中 α - 1 抗胰蛋白酶的水平，结合患者的家族史等因素，综合判断病因。此外，还需要与其他类型的肺气肿，如小叶中央型肺气肿进行鉴别。小叶中央型肺气肿主要累及小叶中央部分，多在上肺分布，与全小叶型肺气肿在病变部位和范围上有明显区别。 对于全小叶型肺气肿患者的治疗，目前主要以支持治疗为主。这包括给予患者吸氧，改善患者的缺氧状态；使用支气管扩张剂，缓解患者的呼吸困难症状；对于有肺部感染的患者，及时进行抗感染治疗等。此外，对于α - 1 抗胰蛋白酶缺乏的患者，还可以采用从人血中纯化的 α - 1 抗胰蛋白酶抑制剂进行替代治疗，补充患者体内缺乏的 α - 1 抗胰蛋白酶，从而延缓肺气肿的进展。 全小叶型肺气肿的预后情况因人而异，主要取决于患者的肺功能。一般来说，肺功能受损越严重，预后越差。对于α - 1 抗胰蛋白酶缺乏且吸烟的患者，病情往往进展更快，预后也更不理想。因此，在临床工作中，我们不仅要关注患者的影像学表现，准确诊断疾病，还要对患者进行全面的评估，为患者制定合理的治疗方案，并给予相应的生活建议，如劝诫患者戒烟，以改善患者的预后。 在日常工作中，我们放射科医生作为影像诊断的“侦察兵”，准确识别全小叶型肺气肿的影像学特征至关重要。我们需要不断积累经验，提高自己的诊断水平，结合患者的临床症状、病史等多方面信息，为临床医生提供准确、可靠的诊断报告，从而更好地服务于患者。希望通过今天对全小叶型肺气肿的详细介绍，能让大家对这种疾病有更深入的认识，在今后的工作中能够更加准确地应对。  |
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