2020欧洲多学科耳鸣指南：诊断、评估和治疗（完整版）
?耳鸣患病率高，病因复杂，缺乏规范的诊断、评估及治疗方案，在欧洲造成巨大的心理、社会和经济负担。因此，有必要为耳鸣的诊断、评估和治疗制定欧洲统一的准则。2019年3月发布了《欧洲多学科耳鸣指南:诊断、评估和治疗》，本文为指南编译版，说明如下:?①耳鸣诊断：指南建议耳鸣分为主观性耳鸣与客观性耳鸣。笔者认为，客观性耳鸣与耳鸣定义相矛盾，能够被他人听到的耳鸣是有声源的耳鸣，实际上不属于耳鸣。指南建议重视对耳鸣者进行详细病史询问、完善耳鼻喉科及听力检查，尽量寻找排查病因，对特殊情况耳鸣者进行特殊评估，这在临床上简单易行，值得重视、实践。②耳鸣评估：指南肯定了耳鸣严重程度评估的重要性，并列举了7种常见耳鸣评估工具，但未说明纳入标准及其临床应用情况，说明目前国际上在耳鸣评估领域尚缺乏统一评估标准。③耳鸣治疗：指南认为主观性耳鸣病因不明，认为目前主要的干预方法是让患者应对、适应耳鸣，CBT是指南唯一推荐且较为肯定的耳鸣干预方法，但需要具有一定资质的心理医生实施，此领域专业人才较为缺乏。指南明确反对药物治疗及其他治疗方法，对针灸、神经刺激无建议，但认为对伴有听力损失的耳鸣患者可使用助听器。指南对患者的转诊选择和标准、分流以及逐级干预给予了建议。最后，指南强调对患者提供科普信息和必要的支持，消除对耳鸣的错误观念，有利于耳鸣患者康复。
1.引言
耳鸣指在无外界声源时，耳内或颅内感知有一种或多种声音，分为客观性耳鸣和主观性耳鸣。主观性耳鸣无法检查到，由听觉系统中的异常活动引起，是一种很复杂的疾病，具有多因素起源。耳鸣无明确原因，大多数情况下没有根治方法，缺乏行之有效的标准化评估、治疗和转诊途径，在欧洲造成巨大的心理、社会和经济负担，故有必要制定统一的评估、治疗主观性耳鸣的欧洲准则。为了建立一致的成人主观性耳鸣评估、治疗方案，优化转诊路径，制定标准化流程，减少过度和不足的评估和治疗等，来自欧洲荷兰、德国、葡萄牙、希腊、法国、英国、马耳他等多个国家不同学科(耳鼻喉、心理学和神经科学系、临床心理科学系、实验健康心理学、康复与听力学专业、临床神经科学)的专家联合起来，经两轮协商后形成了《欧洲多学科耳鸣指南:诊断、评估和治疗》(以下简称“指南”)，并于2019年3月发布。本指南适用于参与耳鸣评估和治疗的每一位健康专业人员，应用时需要识别耳鸣患者临床相关情况，为患者提供合理的个性化治疗途径。
2.主观性耳鸣
2.1
分类根据病程可分为:①急性耳鸣:病程在3个月内;②亚急性耳鸣:病程在3～6月内;③慢性耳鸣:病程≥6个月（慢性耳鸣的耳鸣严重程度或痛苦程度的任何增加都不应该被视为新发耳鸣，而应被视为慢性耳鸣的波动）。评估耳鸣的急、慢性，与某些治疗方案的选择有关。
2.2
并发症耳鸣患者中可能出现的并发症有:听力和前庭功能障碍、情绪障碍、焦虑障碍、对严重压力的适应和调节障碍，最常见为焦虑、抑郁和失眠。压力越大，出现并发症的可能性就越大。如怀疑存在心理并发症，应由合适的专家(心理学家、心身专家、精神科医生或神经科医生)进行进一步评估、治疗。
2.3
严重程度耳鸣的严重程度可使用多项目耳鸣问卷评分进行分级，也可根据结构化病史访谈进行分级。例如，Biesinger等的结构化耳鸣访谈允许根据损伤程度和频率将耳鸣的严重程度分为四个等级:1级:没有痛苦，没有损伤;2级:耳鸣主要是在安静环境或在压力大的情况下，偶尔会影响情绪、认知、注意力、日常生活等;3级:耳鸣发生在某些环境下，经常影响情绪、认知、注意力、日常生活等;4级:耳鸣发生在任何环境下，总是影响情感、认知、注意力、日常生活等。
2.4
耳鸣特征耳鸣可以是任何声音，单一响声或者多种声响并存，比如铃声、嗡嗡声、嘶嘶声等。鸣声大小可持续不变，也可变化。耳鸣声既可持续，也可间歇;可在单耳、双耳或颅内闻及。
2.5
耳鸣的流行病学因使用不同的耳鸣定义、研究对象等，对耳鸣患病率的研究存在方法学问题。大多数研究报告保守估计成人耳鸣患病率为10%～19%。约1/3的老年人存在对耳鸣的长期感知。耳鸣通常与听力损失、噪声暴露、老龄化和压力有关，较少与其他耳科、神经科、感染、药物相关作用和其他科疾病有关。据不同研究报道，耳鸣患者中声敏感的患病率是40%～86%。
2.6
耳鸣的病理生理学指南对耳鸣病理生理学的大部分信息来源于动物研究:首先，耳鸣与在听觉系统的某一层面上产生的“异常”神经活动有关;其次，与耳鸣有关的信号被解释为听觉感知，并可能与痛苦有关。指南认为，耳鸣多与一定程度的耳蜗损伤有关。
2.7
耳鸣感知和痛苦的机制及相关理论模型耳鸣不一定令人不适。6%～20%的耳鸣患者认为耳鸣恼人。一种假说认为耳鸣感知和耳鸣相关的不适是由条件反射机制引起的;另一种假说认为耳鸣相关的活动只有在与自我意识和显著性大脑网络联合激活下才成为有意识的感知。其他不同的假说认为胼胝体下区域受损等导致抑制门控机制可能不会阻断包括耳鸣相关活动在内的无关正确信息。指南介绍了耳鸣相关理论模型，包括适应理论、神经生理学模型、恐惧回避模型、认知模型等。
3.诊断和评估耳鸣是与多种疾病相关的一种症状，除了耳源性，还要除外身体其他部位可能的因素(如心血管疾病、代谢因素、药物因素、血液疾病、心理因素、创伤性因素等)。除了听力相关原因，其他潜在原因必须单独确定或排除。耳鸣病因大都不明，许多临床方法是致力于帮助患者应对耳鸣，而不是针对病因治疗耳鸣。
3.1
最基础的耳鸣患者评估对耳鸣患者进行详细的临床检查和病史询问至关重要，有助于准确分级耳鸣的严重程度和确定相关的共病，同时排除可治疗的疾病，如中耳炎、耳硬化、外耳道耵聍堵塞，或听神经瘤等其他假定的原因。详细的耳鸣特征应该包括耳鸣是客观的(他人可听到)还是主观的(只能由患者听到)，耳鸣的感知特征(音调、音高、响度)、时间特性(搏动与否、持续、间歇或波动)、位置(单耳或双耳，或头部)和严重程度。
丨耳鸣病史和临床检查
耳鸣病史①发病:耳鸣什么时候发生;有无噪声损伤、压力、近期生活事件、急性疾病或其他等最重要的临床相关因素;是突然发作还是症状出现后逐渐加重??②调节:耳鸣能否通过口面部、颈部或眼部运动、头部位置、下颌运动、下颌肌肉张力、体力活动等方式调节??③耳鸣的严重程度或影响:耳鸣是否会干扰日常生活(入睡困难、工作中断、可怕的反应、认知-注意问题、负面影响)。应使用调查表从患者主观体验及对耳鸣的焦虑与抑郁进行程度分级。此外，耳鸣感知的分级也很重要:耳鸣是否只能在安静环境中感知还是嘈杂环境也能感知;耳鸣是否会被外界噪声掩盖或增大;耳鸣的响度是否变化?全面的听力学病史和优先排序听力损失评估、声导抗、正常声音的感知灵敏度(或听觉过敏)、平衡／头晕／眩晕问题等。相关病史耳、鼻、咽喉、骨科、颈椎、牙科、下颌骨、内科(甲状腺、高血压、贫血)、精神障碍(心理或精神疾病)。存在并发症／药物史／就医史耳毒性药物(如化疗、抗疟疾药物)、长期服用药物(例如抗抑郁、抗焦虑药物)的作用。相关个人史职业史、兴趣／休闲活动、噪声暴露、头部／颈部创伤、社会活动、教育史、近期生活事件等。丨必要的诊断步骤宜进行全面的医学评估，以排除耳鸣的可能病因:完整的耳鼻咽喉检查、尤其耳镜检查(最好是显微耳镜检查)排除耵聍、鼓膜穿孔、中耳炎分泌物、慢性中耳炎、中耳新生物以及任何其他病理情况。同时，须考虑特殊的耳鸣原因如腭肌痉挛、颞下颌关节紊乱等。全面的诊断检查应包括纯音测听、言语测听、耳鸣感知评估(例如响度、音调和最小掩蔽预估)、响度不适阈、声导抗和镫骨肌反射。对博动性耳鸣宜进行颈动脉听诊。在进行基于响度的测试时必须小心，尤其当患者耳鸣响度或强度会发生上升波动时须更加小心。
3.2
特殊情况下需要补充进行的进一步评估只有在具备以下临床表现的特殊情况下，才考虑进一步调查或转诊:①单侧耳鸣和/或不对称听力损失行听性脑干反应和/或核磁共振检查;②标准(常规)频率听力正常的耳鸣患者进行高频测听;③用于声音敏感度分级或助听装置时进一步行响度不适程度评估;④进行残留抑制实验以评估声音对耳鸣的短期影响;⑤在正常标准听力图和怀疑耳蜗功能障碍的情况下行瞬态诱发耳声发射和/或畸变产物耳声发射检查;⑥在平衡/头晕/眩晕问题并存时进行冷热实验及前庭功能检测;⑦在安静的环境中进行颈部功能性诊断，用于检测躯体感觉耳鸣中的耳鸣调节;?⑧考虑与颈椎病变相关的躯体感觉耳鸣时行颈椎影像学检查;⑨存在颞下颌关节功能障碍或者磨牙症时进行颞下颌关节检查等牙科检查。
3.3
耳鸣的问卷评估该指南主要介绍了7种常用的耳鸣量表用于评估耳鸣的严重程度。丨耳鸣障碍量表（THI）其开发是为了衡量耳鸣对日常生活的影响。分为三个分量表:对耳鸣的功能、情绪和灾难性反应。整体问卷和功能及情感分量表均显示出良好的内部一致性。然而，在随后的验证研究中发现此表是单因素结构。丨耳鸣问卷（TQ）此卷分六大板块:情感抑郁、认知困难、攻击性、听觉感知困难、睡眠障碍以及因耳鸣而导致的相关躯体疾病，该问卷条目内部一致，但分量表却缺乏内部一致性。丨耳鸣反应量表（TRQ）该表被用来评估耳鸣所致的痛苦程度。它有四个分量表:总体痛苦程度、受耳鸣的干扰程度、耳鸣严重程度以及对耳鸣的逃避。丨耳鸣严重指数量表（TSI）该表被用来评估耳鸣对患者的生活产生消极影响的程度以及患者主观感觉受耳鸣的干扰程度。问卷中有两条是专门评估耳鸣对患者日常生活工作的干扰程度。丨耳鸣残疾评估量表（THQ）该表被用来评估患者主观感觉上由于耳鸣所致的障碍程度。THQ有三大模块:生理健康/情绪状态/社交影响、聆听交流和个人对耳鸣的主观看法。其中有七条专门针对耳鸣对日常生活的干扰程度进行评估;有四条针对聆听障碍进行评估;有两条针对社交影响以及有一条针对耳鸣所致睡眠障碍进行评估。然而,THQ的分量表并没有达到其内部一致性。丨耳鸣严重程度量表（TSQ）这是一个具有一致标准的短量表，其中有两条专门评估耳鸣的干扰程度，一条针对睡眠习惯改变，另一条针对注意力的分散。丨耳鸣功能指数量表（TFI）该量表被用来评估耳鸣严重程度及耳鸣所产生的消极影响。它同时被作为一个诊断工具以及与耳鸣变化相关的评估治疗手段。TFI是一个综合各大模块的问卷量表，它根据几个主要的心理学概念(如注意力、担忧、焦虑、沮丧)以及功能性概念(如听力、社会生活、日常活动水平)来评估耳鸣相关痛苦/严重程度。TQ和THI被广泛应用于临床实践和临床实验中。另外，几乎所有现存的临床操作指南中都推荐使用医院焦虑和抑郁量表(hospitalanxietyanddepressionscale)来评估消极情绪与耳鸣的一致性或反映耳鸣的敏感性。原指南附录D总结了七个耳鸣具体评估工具的特点和心理测量性能。
4.治疗方案和转诊途径
4.1
治疗方案介绍及评价丨药物治疗指南对此明确提出了反对意见，但建议等级为弱。原因是目前没有证据证明专门治疗耳鸣的药物有效，而有证据表明这些药物存在潜在的严重副作用。对于急性耳鸣，普遍采用的治疗方法与短期突聋的治疗方法一致。然而，这两种疾病的治疗方法都缺乏临床证据。因此，如果耳鸣急性发作且不伴听力损失，不推荐激素疗法，但患者发作时的心身因素在治疗中起关键作用。临床治疗方法(如鼓室内注射激素)对于治疗耳鸣并没有任何作用。对于慢性耳鸣，已经使用或试验了许多种类的药物，包括各种抗心律失常药、抗惊厥药、抗焦虑药、谷氨酸受体拮抗剂、抗抑郁药、肌肉松弛剂等，相对于其副作用或危害，几乎没有证据表明这些药物能使患者受益。因此目前没有任何药物可被推荐用于治疗慢性耳鸣。与耳鸣相关的精神类并发症(如焦虑、抑郁)可能需要药物治疗，但未被诊断为抑郁的耳鸣患者不应用抗抑郁药。丨听力损失干预助听器对听力障碍有显著益处，系统评价发现仅有少量高水平证据表明助听器对治疗耳鸣有效，因此应用助听器治疗耳鸣的建议等级为弱。伴听力损失的耳鸣患者，指南建议使用助听器来处理听力损失，无听力损失耳鸣患者不应使用助听器。仅有少量低水平证据证实人工耳蜗植入对耳鸣的有效性，故指南无法对人工耳蜗用于耳鸣治疗给出可应用的建议，仅建议人工耳蜗植入用于符合听力损失标准的患者。丨神经刺激疗法神经刺激疗法包括侵入性和非侵入性，机制尚不明确。常见的非侵入性治疗包括经颅电刺激、迷走神经刺激(经皮)，经颅磁刺激(rTMS)和声学协调复位(CR)神经调节。侵入性治疗包括迷走神经刺激(可植入装置)、皮质表面刺激和深部脑刺激。除反对重复性经颅磁刺激外，因缺乏证据证明其他神经刺激疗法对耳鸣的有效性，所以对其他神经刺激治疗均无建议。丨认知行为疗法（CBT）认知行为疗法综合实用，其目的是改变功能失调的行为和信念，以减少症状，改善日常生活功能，并最终促进从疾病中恢复。该疗法用于治疗耳鸣已研究几十年，并被证明其在减少耳鸣的严重性或痛苦程度及改善耳鸣相关恐惧、认知问题及日常生活功能等方面有效。一种专门的分期护理CBT4T(stepped-careCBT4T)是唯一通过高水平临床实验研究证实可用于治疗耳鸣的治疗性保健干预措施，且经济有效，已在荷兰多家临床中心实施。其阶梯式模式结合了听力诊断、教育和咨询以及CBT治疗。自助形式的CBT在患者不能或不愿参加面对面的CBT治疗时可考虑。总之，CBT对耳鸣的有效性和安全性有高水平的证据，强烈建议。丨其他治疗方法耳鸣习服疗法(TRT)和声治疗:均无建议。有证据证明TRT及声治疗的有效性，但很少有高水平的证据证明它们的有效性。声音疗法(包括掩蔽声以及环境背景声)可能对快速缓解有用，但对长期治疗并没有深远的意义。反对银杏叶、褪黑素、膳食补充剂等膳食补充疗法，对针灸治疗无建议。
4.2
患者的转诊选择和标准、分流以及逐级干预建议根据患者的需求，下图所示分级管理方法(图1)可提供一个标准的路径，包括需求原则、评估、每个阶段的治疗等。
图1耳鸣的评估和治疗标准据现有证据，指南建议治疗耳鸣的最好策略可能是CBT，同时研究显示基于CBT框架的全面耳鸣管理是明智的，这包括听力学诊断、耳鸣心理咨询诊断和治疗。研究表明教育、信息、咨询对所有初发患者有益，严重受损患者则需要强度更高的CBT治疗。耳鸣治疗标准最好是组织以多学科的方式使用分级护理，逐步增加治疗强度，这可以帮助大多数患者在较短时间内得到有效治疗(诊断和教育)，程度比较严重的耳鸣患者需要开展进一步的治疗。
5.?患者信息和支持
5.1
提供让患者为治疗做好准备的关键信息患者能够自我应对耳鸣是成功治疗耳鸣的基础，因此为患者提供可靠的、正确的信息和学习资源很重要。患者需要了解耳鸣，如何管理恼人耳鸣，以及在治疗后他们可获得哪些信息和支持来源。提供的信息应该及时填补漏洞及治疗框架内的关键信息，消除迷信，提供希望。信息绝不能负面，如“没有什么解决办法”或者“你将只能跟耳鸣共同生活”。临床诊疗中需纠正耳鸣患者的错误观念并给出合理解释，常见的错误观念有:鸣久必聋;耳鸣是暂时的，会消失;耳鸣越久越严重;助听器会使耳鸣声音更大;咖啡因会加重耳鸣;耳鸣意味着你有非常严重的潜在的疾病等。卫生保健人员收集的关于耳鸣如何影响患者日常生活以及患者对耳鸣的认知、疑惑和担忧等信息，可用于和患者一起探讨对耳鸣的认知和理解如何影响患者对耳鸣的思考、感受和反应。此外，宜对患者表达的担忧和恐惧具有同理心。主观性耳鸣虽无法治愈，但可对患者进行治疗以帮助他们习惯并减少耳鸣对其功能的影响(可能包括睡眠障碍、注意力不集中、听力问题和放松困难)，患者可学会控制对耳鸣的反应，从而改善生活质量。
5.2
应向患者提供的信息和资源?患者应与临床医生就其治疗达成共同的决定，并充分参与护理过程。医护人员需要提供初步信息和建议，使患者能够立即采取缓解耳鸣的策略。治疗可能包括助听器、发声装置、药物以及学习如何处理耳鸣。根据当地可用的情况，耳鸣的护理可能包括家庭医生、耳鼻喉科专家或听力医师、听力治疗师或受过专门训练的听力学家、临床心理学家、护士或其他临床专业人员等。应针对患者的需要和已有资源为患者提供信息和支持，具体包括:什么是耳鸣、耳鸣的原因、搏动性耳鸣、常见的错误观念、听力损失和助听器、耵聍处理、声敏感和耳鸣、听力防护、习惯耳鸣、放松、耳鸣管理、声治疗应用、处理睡眠障碍及耳鸣带来的情绪反应、自助和支持小组。
5.3
进一步的信息和支持国家注册的耳鸣慈善机构是耳鸣患者的可靠信息来源和支持，临床专业机构亦给患者提供资料宣传单。总结《欧洲耳鸣多学科指南:诊断、评估和治疗》的建议如下:①主观性耳鸣的评估:建议体检以排除耳鸣可能的病因(身体方面)，进行听力评估，使用经验证可靠的调查问卷如耳鸣问卷、耳鸣障碍量表或耳鸣功能指数来确定患者感觉主观性耳鸣的程度，如烦人、痛苦程度。若患者出现一定程度的与耳鸣相关的不适，可以考虑转诊心理学或精神科医生进行评估。关于使用影像学研究(如核磁共振)的建议存在争议。②主观性耳鸣治疗:提供耳鸣相关的信息和治疗方案，只有当患者诊断为听力损失时才使用助听器，应为患者提供专门的耳鸣认知行为治疗，对耳鸣使用声音疗法(或其他疗法)缺乏共识，处方药和草药以及膳食补充剂不应单独用于耳鸣的治疗，不建议将经颅磁刺激作为耳鸣的治疗方法。
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